Sistemik lupus eritematoz


Lupus erythematosus sistemike (SLE), - një sëmundje në të cilën një mosfunksionim të sistemit imunitar përgjigjet inflamatore në organe dhe indeve të ndryshme.

Sëmundja ndodh me periudhat e acarimit dhe faljen, dukuri të cilat janë të vështira për t'u parashikuar. Në finale, eritematoz sistemik lupus çon në një dështim të një organi ose disa organeve.

Gratë që vuajnë nga eritematoz sistemik lupus 10 herë më shpesh se meshkujt. Sëmundja është më e shpeshtë midis moshës 15-25 vjet. Më shpesh, sëmundja manifestohet gjatë pubertetit, gjatë shtatzënisë dhe periudhës pas lindjes.


Shkaqet e eritematoz sistemik lupus

Shkaku i eritematoz sistemik lupus është i panjohur. Ne të diskutuar ndikimin indirekt të faktorëve të jashtëm dhe mjedisin e brendshëm, të tilla si trashëgim, infeksion viral dhe bakterial, ndryshimet hormonale, faktorë të mjedisit.

• për ndodhjen e sëmundjes luan një rol në predispozicion gjenetik. Është vërtetuar se në qoftë se një nga binjakët duket lupus, rreziku që tjetri mund të merrni të sëmurë, janë rritur me 2 herë. Kundërshtarët e kësaj pike teori për faktin se gjen përgjegjës për sëmundjen ende nuk është gjetur. Përveç kësaj, fëmijët e të cilëve njëri prind vuan nga eritematoz sistemik lupus, vetëm 5% e sëmundjeve në zhvillim.

• për teori virale dhe bakteriale thotë se gjetjet e shpeshta në pacientët me lupus eritematos sistemik virusi Epstein-Barr. Përveç kësaj, ajo është provuar se ADN-në e disa baktereve në gjendje për të stimuluar sintezën e autoantibodies anti-bërthamore.

• Në gratë me SLE në gjak është përcaktuar shpesh rritja e hormoneve të tilla si estrogjenit dhe Hormoni. Shpesh sëmundja manifestohet gjatë shtatzënisë ose pas lindjes së fëmijës. E gjithë kjo flet në favor të teorisë hormonale të sëmundjes.

• dinë se rrezet ultravjollcë janë në mesin e individëve të ndjeshme janë në gjendje për të filluar prodhimin e qelizave të lëkurës autoantibodies që mund të shkaktojnë ose rëndim të sëmundjeve ekzistuese.

Për fat të keq, asnjë nga teoritë nuk u shpjegon në mënyrë të konsiderueshme shkakun e sëmundjes. Prandaj, aktualisht sistemik lupus eritematoz konsiderohet të polietiologichesky sëmundje.

Simptomet e eritematoz sistemik lupus

Nën ndikimin e një ose më shumë faktorëve të mësipërm, në drejtim të mosfunksionimit të sistemit imunitar është "ekspozimi" ADN e qelizave të ndryshme. Qelizat e tilla shihen nga trupi si të huaj (antigjenet) dhe për të mbrojtur kundër proteinave të veçanta prodhuar antitrupa specifike të këtyre qelizave. Ndërveprimi i antitrupave dhe antigjeneve të formuar komplekset imune që janë të fiksuara në organe të ndryshme. Këto komplekse të çojë në zhvillimin e inflamacionit imunitar dhe dëmtimit të qelizave. Më shpesh prek qelizat ind lidhës. Duke pasur parasysh ind lidhës përhapur në trup, me eritematoz sistemik lupus në procesin patologjike përfshirë pothuajse të gjitha organet dhe indet. Komplekset imune, ndreqim në muret e enëve të gjakut, mund të provokojë trombozë. Antitrupat që qarkullojnë për shkak të efekteve të tyre toksike të çojë në anemi dhe Thrombocytopenia.

Eritematoz sistemik lupus lidhet me sëmundje kronike që ndodhin me periudhat e acarimit dhe faljen. Në varësi të manifestimeve fillestare janë variantet e mëposhtme të sëmundjes;

• Sigurisht akute e SLE - manifestohet me ethe, dobësi, lodhje, dhimbje në nyje. Shumë shpesh pacientët tregojnë ditën e sëmundjes. Brenda 1-2 muajve të formuar një pamje të detajuar klinike të shkatërrimit të organeve vitale. Në shpejtësi duke përparuar sëmundje në 1-2 vjet pacientët zakonisht vdesin.

• subakut SLE - Simptomat e para janë shprehur jo aq të ndritshme. Nga demonstratave të dëmtimit të organeve është mesatarisht 1-1,5 vjet.
• SLE kronike - për shumë vjet ka një ose më shumë simptomat. Në kurs periudha kronike të rralla të rëndim, nuk ka ndërprerje të organeve vitale. Trajtim më të zakonshme për këtë sëmundje duhet doza minimale.

Në mënyrë tipike, manifestimet e para të sëmundjes janë nonspecific, ndërsa duke marrë drogë anti-inflamator ose spontanisht ata të shkojnë pa lënë gjurmë. Shpesh shenja e parë e sëmundjes është dukuri e skuqje të fytyrës, si krahë flutur, e cila gjithashtu përfundimisht zhduken. Ndjesë, në varësi të llojit të kursit mund të jetë mjaft e gjatë. Pastaj, nën ndikimin e një faktor predraspolahayuscheho (zgjatur ekspozimit të diellit, shtatzënisë) ekziston përkeqësimin, i cili edhe më vonë të ndryshuar fazën e faljen. Kalimin e kohës, manifestime jo-specifike të simptomat e dëmtimit të organeve. Për foto të zhvilluar klinike karakterizohet nga dëmtimi i këtyre organeve.

1. Lëkurës, thonjve dhe flokëve. Lezione të lëkurës - një nga simptomat më të zakonshme. Shpesh simptomat shfaqen ose janë acaruar pas ekspozimit të zgjatur në diell, ftohtë, shokut psiko-emocional. Një tipar karakteristik i SLE është pamja në cheeks dhe hundë skuqje e lëkurës në formën e krahëve të fluturave të.

Lloj eritemë flutur

Gjithashtu, zakonisht në lëkurën e ekspozuar (fytyrë, gjymtyrë e sipërme, rajoni "copëtim") janë të formave të ndryshme dhe madhësive skuqje, të prirur për rritje-centrifugale periferike eritemë Byetta. Eritematoz diskor lupus karakterizohet nga skuqje e lëkurës, e cila më pas ndryshon edemë inflamatore, lëkura është kompakt, atëherë në këtë fushë, dhe në pjesën e fundit formuar atrofi me dhëmbëza.

Eritematoz diskor lupus

Qendrat dyskoydnoy lupus mund të ndodhë në fusha të ndryshme, në këtë rast ne flasim për procesin e shpërndarjes. Një tjetër dëshmi mrekullueshëm i lëkurës-kapilar është skuqje dhe ënjtje dhe gjakderdhje të shumta Punctulata në topat e gishtave, pëllëmbët, thembra. Humbjen e flokëve në eritematoza sistemik lupus baldness qartë. Ndryshimet në strukturën e thonjve, derisa okolonohtevoho atrofi rul ndodh në sëmundje akute.

2. Mukozës. Zakonisht ndikon në mukozën e gojës dhe hundës. Procesi patologjik karakterizohet nga skuqje, formimi i gërryerjet mukozale (enantema) dhe ulcerat e vogla me gojë (aftoz stomatit).

Aftoznyystomatyt

Kur çarje, erozioni dhe ulcerat kufitare kuqe e buzëve janë diagnostikuar lupus cheilitis.

3. Sistemit musculoskeletal. Humbja e nyjeve ndodh në 90% të pacientëve me SLE.

Arthritis përbashkët II thumb në SLE

Në procesin patologjike përfshirë nyje të vogla, zakonisht gishtat. Humbja është simetrik, pacientët shqetësuar për dhimbje dhe ngurtësi. Joints deformimi ndodh rrallë. Pa mikrobe (pa një komponent inflamatore) nekrozë kockave janë të zakonshme. Prekur kokën e femurit dhe gju. Klinika është e dominuar nga simptomat e pamjaftueshmërisë funksionale të gjymtyrëve të poshtme. Me përfshirjen në procesin patologjike e zhvillimit ligaments paqëndrueshme contracture, në raste të rënda, çrregullimesh dhe subluxations.

4. Sistemit të frymëmarrjes. Dëmi më të zakonshme të mushkërive. Derdhje (grumbullimi i lëngjeve në zgavrën pleural), zakonisht dypalësh, i shoqëruar nga dhimbje gjoksi dhe gulçim. Pneumonia Volchanochnyy akute dhe hemorragji pulmonare në lidhje me gjendjen e të rrezikshme për jetën dhe pa trajtim të çojë në zhvillimin e sindromës tensionoj frymëmarrjes.

5. Sistemin kardiovaskular. Më e zakonshme është endokardit Liebman-Sachs plagë me valvula mitrale shpeshta. Në të njëjtën kohë inflamacion ndodh valvulave shtresë dhe formimin valvul sipas llojit të stenozës sëmundjeve të zemrës. Kur fletëpalosje perikardit rreth zemrës trash, dhe në mes tyre mund të duket lëng. Miokardit manifestohet me dhimbje në gjoks, në rritje zemër. Në SLE shpesh ndikon në enët e gjakut të kalibrit të vogël dhe të mesëm, duke përfshirë arterieve koronare dhe arterieve të trurit. Prandaj, pash, sëmundje koronare të zemrës është shkaku kryesor i vdekjes në pacientët me SLE.

6. Veshka. Në pacientët SLE me aktivitet të lartë procesi i formuar nefrit volchanochnyy.

7. Sistemi nervor. Në varësi të zonës së lezioneve në pacientët SLE zbuloi një gamë të gjerë të simptomeve neurologjike, duke filluar nga dhimbje koke dhe migraines nga lloji i dhënë fund sulmeve ishemik i përkohshëm dhe goditje. Gjatë aktivitetit të lartë të procesit mund të ketë konvulsione, korea, ataxia cerebral. Nevropati periferike ndodh në 20% të rasteve. Manifestimi më dramatike e pezmatim nervi optik është konsideruar të humbjes së vizionit.

Diagnoza e eritematoz sistemik lupus

Diagnoza e SLE vendoset ne prani te 4 ose më shumë nga 11 kritereve (Shoqatës Amerikane Rheumatology, 1982.).

 Lloj eritemë flutur  Eritemë fikse (banesë apo ngritur) në cheeks, me tendencë për të përhapur në folds nasolabial.
 Skuqje diskor  Vatra skuqur me tmerrshëm ulen shkallët të ngushta, me kalimin e kohës, atrofi të lëkurës dhe mbresë ndryshime.
 Photosensitivity  Shfaqja apo përkeqësimi i ashpërsia e nxituar pas ekspozimit të diellit.
 Ulcerat e gojës dhe / ose hundë dhe fyt  Zakonisht pa dhimbje.
 Artrit  Shfaqja e ënjtje dhe butësi të paktën dy nyje pa deformim.
 Serositis  Pleurit apo perikardit.
 Dëmtimi i veshkave  Një nga manifestimet e mëposhtme: rritje periodike në proteina urinës për 0.5 g / ditë ose identifikimin e bombolave ​​në urinë.
 CNS  Një nga manifestimet e mëposhtme: konfiskimet ose psikozë nuk ka lidhje me shkaqe të tjera.
 Abuzimi hematologjike  Një nga manifestimet e mëposhtme: anemia hemolitike, lymphopenia ose trombocitopenia palidhur me shkaqe të tjera.
 Çrregullime imunitetit  Zbulimi i Le-qelizave apo antitrupat nDNK serum ose antitrupave ndaj reagimit Smith-antigjenit ose Wasserman rreme pozitive ruajtur për 6 muaj pa identifikuar Treponema zbehtë.
 Antitrupat Antinuclear  Rritja titri i antitrupave antinuclear nuk është i lidhur me shkaqe të tjera.

Testet imunologjike luajnë një rol të rëndësishëm në diagnozën e SLE. Mungesa e faktorit serum antinuclear u diagnostikua SLE në pyetje. Bazuar në të dhënat laboratorike përcaktohet nga shkalla e aktivitetit të sëmundjes.

Me rritjen e shkallës së aktivitetit të rrit rrezikun e organeve dhe sistemeve të reja, si dhe forcimin e sëmundjeve ekzistuese.

Klasifikimi i shkallës së aktivitetit SLE.

Trajtimi i eritematoz sistemik lupus

Trajtimi duhet të jetë sa më e përshtatshme për pacientin individual. Hospitalizimi është e nevojshme në rastet e mëposhtme:

• në një rritje të qëndrueshme të temperaturës për asnjë arsye të dukshme;
• në rast të dështimit të veshkave jetës-kërcënuese kushtet, shpejt duke përparuar, pneumonia akut ose hemorragji mushkërive.

• paraqitja e komplikacioneve neurologjike.
• reduktim të ndjeshëm të numrit të trombocitet, qeliza të kuqe të gjakut apo limfociteve të gjakut.
• kur rëndim i SLE nuk mund të shërohet në një ambient pacient i jashtëm.

Për trajtimin e lupus eritematos sistemik drogës akute përdorur zakonisht hormonal (prednisone) dhe cytostatics (cyclophosphamide) për skemën e caktuar. Me humbjen e sistemit musculoskeletal, dhe kur temperatura e caktuar drogës jo-steroidal anti-inflamator (Diclofenac).

Për trajtim adekuat të sëmundjes së një organi duhet të konsultoheni me një specialist në këtë fushë.

Parashikimi për jetën në SLE me trajtimin në kohë dhe e duhur të favorshme. Shkalla e pesë-vjeçar mbijetesën e pacientëve të tillë është rreth 90%. Por, megjithatë, vdekshmëria e pacientëve me SLE obschepopulyatsionnoe se trefishuar. Faktorët prognozë të pafavorshme është konsideruar si fillim në fillim, gjinia mashkull, zhvillimi i nefrit lupus, procesin e lartë e veprimtarisë së bashkuar infeksionin.