Granulomatodat Wegener


Granulomatodat Wegener - një sëmundje e karakterizuar nga ndryshimet inflamatore në enët e gjakut të kalibrit vogla dhe të mesme, kryesisht ndikojnë në frymëmarrjes dhe të veshkave.

Granulomatodat Wegener vuajnë në mënyrë të barabartë nga të dy burrat dhe gratë. Sëmundja është e përshkruar në njerëz të të gjitha moshave, por është më e zakonshme në mes të moshës 55-60 vjet. Aktualisht, incidenca e sëmundjes është 3 raste për 100,000 banorë.

Shkaqet e Granulomatodat Wegener


Shkaku i sëmundjes nuk është themeluar. Por duke pasur parasysh dukuri e shpeshtë e sëmundjes pas kryerjes së infeksionit të frymëmarrjes, shumë hulumtues nuk përjashtojnë Granulomatodat Komunikimi Wegener me mikroorganizmave patogjene.

Në sëmundjet e zemrës është formimi i antitrupave specifike për proteinat e qelizave të gjakut neytrofylam. Bashkëveprojmë me neutrofile, ata promovojnë fërkimit për lirimin e kohëve të fundit e murit anije dhe janë kimikisht substanca aktive. Këto substanca shkaktojë dëmtimin e murit të indit për formimin e inflamacionit lokal. Gjatë inflamacion formë specifike nodules dendur - granulomat. Granuloma mund të arrijnë madhësi të mëdha dhe janë karakterizuar nga një tendencë për shkatërrimin e enëve të gjakut dhe gjakderdhje. Në mënyrë tipike, granuloma e para shfaqen në traktin e sipërm respirator (hundë, fyt, fyt), atëherë më të ulët (mushkëritë). Në fazën e tretë ndikon veshkat.

Simptomet e Granulomatodat Wegener

Sëmundja fillon me simptoma të gripit të ngjashme. Në këtë kohë, shenjat e jashtme janë nonspecific. Shfaqet ethe, dobësi, etje, humbje e oreksit, mund të jenë dhimbje të përbashkët, humbje peshe. Shumë njerëz tregojnë për infeksion transferuar më parë të traktit respirator dhe për këtë arsye nuk kërkojnë ndihmë mjekësore, si perceptohen këto simptoma si efektet e kësaj sëmundjeje. Kjo periudhë zgjat rreth 3 javë.

Për shkak të faktit se në Granulomatodat Wegener prek enët e gjakut gjatë manifestimeve të jashtme të sëmundjes mund të jenë shumë të ndryshme.

• Një tipar karakteristik i sëmundjes është lezioni parësor i traktin e sipërm respirator. Në mënyrë tipike, sëmundja fillon me rinitit (inflamacion i mukozën e hundës). Në hundës zgavër formuar ulcerat, bashkohet infeksion purulent. Karakteristike krovyanystoe ose purulent hundës shkarkimit. Me kalimin e kohës, procesi i shumimin në shtresat e ulëta, shkatërrimi i mundshëm i deformimit kërc apo vrimë të hundës mur ndarës.

Deformim i hundës me Granulomatodat Wegener-së.

Në rinitit mund të zhvillojnë sinusit (inflamacion sinus) ose tracheitis (lezione inflamatore të mukozën e trake). Për tracheitis zë karakteristik ngjirurit, vështirësi në frymëmarrje. Në raste të rralla të zhvillojnë komplikime të rënda të tilla si ngushtim kanali i laring (mbylljes totale ose të pjesshme të lumen të laring, duke çuar në dështim të frymëmarrjes).

• Një tjetër tipar specifik i sëmundjes është dëmtimi i mushkërive. Sëmundja e herët të mushkërive shfaqet vatra e inflamacionit, e cila është zbuluar zakonisht vetëm radiographically. Më vonë në këto zona formuar granuloma, ndërsa shkatërrimi i tyre formuar zgavër. Në zgavrat infeksion anëtarësimi mund të mblidhen qelb. Abscese formuar (zgavrën e mbyllur me qelb) mushkërive. Pacientët ankohen për kollë, nganjëherë me pështymë të përgjakshme, gulçim me pak tendosje dhe në pjesën tjetër, dhimbje në gjoks. Në disa pacientë manifestimet e jashtme mund të mungojnë, sëmundja është diagnostikuar kur radiografi gjoks.

• Manifestimi i tretë karakteristik i sëmundjes është dëmtimi i veshkave. Me një shkallë të lartë të Granulomatodat aktivitetit Wegener vërejtur përparimin e shpejtë të funksion të dëmtuar të veshkave. Në fazat e hershme të dëmtimit të veshkave është diagnostikuar me pamjen e gjakut në urinë dhe proteina. Gjithashtu zhvillimi tipik i nephrogenic (për shkak të sëmundjes së veshkave) hipertension. Me përparimin e sëmundjes është në rritje simptomat e dështimit të veshkave - nauze, vjellje, etja, e thatë në gojë, humbje e oreksit, humbje peshe, ulja e urinës dhe shenja të mbajtjes fluide në trup (edemë, akumulimin fluide në dëmtimit të dhëmbëve të trupit, dyspnea). Përafërsisht 20% e Granulomatodat Wegener u diagnostikua për herë të parë në pacientët në fazën terminale dështimi i veshkave.

• Përfshirja Syri është e karakterizuar nga vizioni rënë. Në formimin e granulomat formuar pas exophthalmos sy (zhvendosje përpara e syrit), e cila në shumicën e rasteve çon në verbëri.

• Lezionet inflamatore e enëve të gjakut të lëkurës formuar vjollcë. Purpura skuqje është një dendur të errët ngjyrë vjollcë, e vendosur mbi enët e gjakut të prekura, zakonisht në gjymtyrët më të ulët.

Purpura me Granulomatodat Wegener-së.

Me kalimin e kohës, formimin e ulcerat.

• Humbja e traktit gastrointestinal karakterizohet nga lloji shqetësim karrige diarre, dhimbje në rajonin e kërthizës. Në prani të ulcerat mund të shkaktojë gjakderdhje të zorrëve.

Diagnoza e Granulomatodat Wegener-së

Baza e diagnozës është përcaktimi i antitrupave specifike për neutrofile (Anca), përqendrimi i cili tregon ashpërsia e sëmundjes. Gjithashtu në laborator Testet mund të shkaktojë shenja të përgjithshme të inflamacionit në trup (të rritur numërimin e qelizave të bardha të gjakut, eritrociteve sedimentimit normë përshpejtimin, zbulimin e proteinave akute të fazës).

Trajtimi i Granulomatodat Wegener-së

Trajtimi i Granulomatodat Wegener-së duhet të jetë e mundur në fillim. Nëse nuk trajtohet, sëmundja në norma e vdekjeve të vitit të parë arrin 80%. Kur sëmundja tregon përdorimin e barnave hormonale (prednisone, deksametazon) në kombinim me cytostatics (cyclophosphamide, azatioprine) vazhdueshme në doza të mëdha. Në rastet e gjakderdhjes ose absces (formimit abscesi) tregon trajtim kirurgjik.

Në fund të fazës dështimi i veshkave është përdorur terapi renale zëvendësuese - dializë. Në rast të procesit të rënda aktive me fillimin në kohë të terapisë anti-inflamator mund të rivendosur funksionin e veshkave. Por në 80% të rasteve janë diagnostikuar në një fazë të ndryshimeve të pakthyeshme dializë mbajtur për jetën.