Pheochromocytoma


Pheochromocytoma është një tumor hormonally palca aktiv veshkave (më shumë se 90% e të gjitha rasteve). Ky formacion prodhon një numër të madh të substancave të veçanta - catecholamines (epinephrine, norepinephrine).

Ngjashëm me strukturën histologjike e tumoreve mund të ndodhë jashtë gjëndra veshkave. Atëherë burimi i pheochromocytoma mund të konsiderohet komponentët e ndarjes simpatik e sistemit autonom nervor. Tumor në këtë rast mund të jenë të ndryshme. Shumica e tumoreve janë të vendosura në dëmtimit të dhëmbëve barkut dhe torakal në legen, së bashku anijet e kokës dhe qafës.


Ind histologjike fetë pheochromocytoma

Feohromotsytomu mund të konsiderohet si një sëmundje mjaft e rrallë. Shkalla Incidenca është rreth 2.3 raste në 10 000 popullatës. Në gratë rritur shpesh vuajnë, por në fëmijët - djem. Nga 20% e rasteve kanë një trashëguar qartë rënduar nga feohromotsytome, duke përfshirë brenda sindroma e shumëfishtë qelizave tumor sistemit shpërndarë endokrine.

Roli i catecholamines në trup

Adrenalina dhe noradrenaline sekretuar në trup përfundimisht. Përqendrimi i tyre rrit ndjeshëm pas ngarkimit të çdo lloji. Catecholamines quajtur me të drejtë "Hormonet e stresit". Çdo punë aktive, puna sidomos fizike, të promovuar lirimin e norepinephrine dhe adrenalina.Proyavleniem ky reagim mund të konsiderohet rritet temperatura e trupit, rrit norma e zemrës, rishpërndarjen rrjedhjen e gjakut.

Adrenalin është një hormon konsiderohet "frikë". Adrenalin është nën agjitacion të fortë, ankthi, aktivitet të rëndë fizik. Adrenalin rrit presionin e gjakut, rrit përdorimin e karbohidrateve dhe yndyrave. Përgjigjet fiziologjike ndaj stresit nën veprimin e adrenalin është për të rritur durimin.

Norepinephrine është një hormon "përleshje". Nën ndikimin e tij në mënyrë të konsiderueshme rrit fuqinë e muskujve, nuk është agresive reaktsiya.Noradrenalin prodhuar gjakderdhje, aktivitetit fizik, stresit. Formimi i tepruar i catecholamines stresi kronik të jetë e mundur.

Simptomet e pheochromocytoma

Pheochromocytoma është një burim i sekretimit të adrenalin dhe noradrenaline në doza të mëdha. Simptomat lidhur me veprimin e tumorit të këtyre hormoneve. Hipertensioni zhvillon kursin e saj krizës, hipotension ortostatik, humbje peshe, tolerancës dëmtuar e glukozës. Disa pacientë vijnë me komplikime të hipertensionit. Për shembull, goditje, infarkt miokardi, dështimi majtë ventricular, hypertensive dëmit fundus vaskulare.

Paroxysms tipike në feohromotsytome

Kur hipertensionit është pheochromocytoma Kryzovaya (konvulsiv) karakter në 40-85% të rasteve. Gjithashtu karakterizohet nga një nivel në rritje të vazhdueshme të presionit me zhvillimin e rritet periodike krizës në presionin e gjakut. Hipertensioni në një krizë është shoqëruar me shenja të tjera të adrenalin tepërt dhe noradrenaline. Këto shenja mund të jetë djersitje, lëkurë të zbehtë, urinimi vëllim të madh të urinës, dridhje të muskujve, trazirat ritmin e zemrës, rritjen e sheqerit në gjak. Në rastin klasik të pheochromocytoma manifestohet me rritjen e djersitje profuznoy presion, takikardi. Ky kombinim ka një ndjeshmëri të lartë (91%) dhe specifikat (94%). Gjatë krizës, konvulsione mundshme, dhimbje koke, ankthi i rëndë, paniku, frika e vdekjes.

Metodat e diagnozës së pheochromocytoma

Identifikimi nivele të tepërta të adrenalin dhe noradrenaline është e vështirë. Këto komponime të shpërbëhen brenda pak minutash pas hyrjes në gjak.

Sekrecion të tepërt të catecholamines konfirmojnë përcaktimin e përqendrimit të produkteve metabolike të catecholamines në gjak dhe urinë. Këto komponime janë mjaft të qëndrueshme. Niveli i përmbajtjes së tyre është dukshëm më e lartë gjatë natës pas një dalldi e hipertensionit. Para së gjithash ajo është e rekomanduar për të hetuar përqendrimin e metanefrynu conjugated dhe normetanefrina.

Ndonjëherë vanililmindalnoy përcaktuar nivelin e acidit urinës. Kjo analizë më e lehtë, por saktësia e tij nuk është i lartë. Disa droga dhe ushqim shtrembërojnë rezultatet e testimit. Për 3-5 ditë para analizës së dëshirueshme për të përjashtuar nga fruta të hahet agrume, arra, panxhar, karrota, banane, çokollatë, vanilje. 2 javë deri në analizë për të anulluar trytsyklichniantydepresanty, Reserpine, Clonidine, Analgin, paracetamol.

Aktualisht kryerja e testeve provokuese konsiderohet e papërshtatshme.

Pasi demonstruar prodhimin në rritje të catecholamines në trup, pacienti bëhet Render metodat për përcaktimin tumor. Pheochromocytoma zakonisht zbuluar gjatë një kompjuter ose rezonancë magnetike të imazhit të zgavrën e barkut.

Sagjital foto barkut MRI. Shigjeta tregon pheochromocytoma bilateral veshkave, e kombinuar me tumor.

Një ultratinguj është më pak i saktë. Vështirësia për zbulimin e tumoreve të lidhur me pheochromocytoma vnenadpochechnikovoy lokalizimin. Kjo ndodh në 10% të rasteve. Për të zbuluar zjarrin mund të aplikojnë scintigraphy me metyodbenzilhuanidom (hulumtim radioisotope).

Trajtimi i pheochromocytoma

Trajtimi kryesor për pheochromocytoma është kirurgji. Ilaçet përdoren për përgatitjen e pacientit për ndërhyrje të tillë. Trajnimi duhet të marrë të paktën 6 javë për të eliminuar dehidratim dhe rivendosjen e vëllimit plazma reduktuar. Përdoret më shpesh për para operacionit përgatitjen fenoksybenzaminom alfa-bllokues (20 mg me gojë çdo 8 orë). Është alfa 1 bllokues Doxazosin ekspozimi shumë efikase dhe selektive zgjatur (1-16 mg me gojë çdo 12-24 orë).

Gjatë operacionit vetë për të normalizuar presion mund të jenë përgatitjet e nevojshme dhe për të përmirësuar dhe për të reduktuar presionin. Si pasojë e anestezi ose indeve dëmit në gjak tumor mund të merrni në një shumë të catecholamines. Për të reduktuar presionin e përdorur fentolamyn nitropursid natriumi (antagonist alfa është një veprim të shkurtër), kirurgji .Pas mund të zhvillohet hipotension. Ju mund të kenë nevojë për të plotësoj vëllimit të gjakut.

Pacientët të mirë-trajnuar rrallë përballen me komplikime të tilla të kirurgjisë. Përgatitja e tumorit, pas operacionit nën mikroskop me kujdes shqyrton histologist. Tumoret vetmuar janë të mirë në 50-70% të rasteve. Parashikimi i favorshëm në këtë rast. Re feohromatsitoma të ndodhë vetëm në 10-15% të pacientëve.

Në 10% të qelizave të tumorit janë kanceroze. Në këtë rast, të kërkojë monitorimin dhe trajtimin e kancerit shtesë. Lezione janë metastases në 3-14% të rasteve. Gjenden normalisht në metastases në nyjet limfatike regjionale, mëlçisë indeve, kockat, mushkëritë dhe muskujt. Parashikimi i tumoreve malinje nuk janë shumë të favorshme. 44 e 100 pacientëve vdesin në 5 vitet e para pas konfirmimit diagnozën. Metastases shpesh rritet ngadalë dhe t'i tregojmë disa vite pas trajtimit kirurgjik të feohromatsitoma. Efektshmëria e rrezatimit dhe kimioterapia për trajtimin e metastazave është e ulët. Shpesh kryer heqjen kirurgjikale të vatrave metastatic dhe metiltirozina pritjes (pararendës i rremë i catecholamines). Kohët e fundit, mundësia e aplikimit drejtuar moderne shënjestër agjentëve në rastin e feohromatsitoma malinje.

Trajtimi Konservatore feohromotsytom kryera në rast të dështimit të trajtimit kirurgjik. Terapia e zgjatur me metiltirozinoma prishin traktin gastrointestinal dhe stabilitetin e proceseve mendore.