Acromegaly


Acromegaly (gigantism) - një sëmundje në të cilën rrit prodhimin e hormoneve të rritjes (somatotropin), ndërkohë që ka një shkeljes i rritjes proporcional te skeletit dhe të organeve të brendshme, përveç ekziston një çrregullim metabolik.

Në fëmijëri dhe adoleshencë me aktivitet të tepruar rostovoy zhvilluar gigantism, dhe pas rritjes së zhvillimit acromegaly.

Sëmundja zhvillohet shumë rrallë dhe kryesisht në të rriturit.

Somatotropina jep efektet biologjike e mëposhtme:


  • shkakton rritjen e kockave në gjatësi - është funksioni më i rëndësishëm dhe themelor i hormonit të rritjes;
  • rrit formimin e proteinave në eshtra, kërc, muskujve dhe dr.orhanah mëlçisë;
  • rrit prodhimin e glukagonit (pankreasit hormon që rrit glukozës në gjak);
  • duke vepruar për 30-40 minuta, shkakton një rënie në nivelet e glukozës në gjak, pasi ajo pengon enzimat prishen punën e glukozës.

Hormon Rritja e rregullon hipotalamusin, e cila prodhon hormonet stimulojnë (somatolyberyn) dhe pengojnë (Somatostatin) produktet e tyre.

Shkaqet acromegaly

Razvitiiakromehaliiihraet rol të madh në rritjen e prodhimit të hormonit të rritjes. Arsyeja është rritur prodhimi i adenoma somatotropin (tumor beninje) e hipofizës, e cila ka veprimtarinë e vet. Diçka rrallë shkaktojnë mund të jetë dëmtimi i hypothalamus dhe tru tjera (tumoret, traumat kafkë tronditje, stresi emocional dhe mendor të trurit).

Simptomet e acromegaly

Sëmundja zhvillohet vjet. Në techeniiakromehaliivydelyayut numër të fazave.

  1. Preakromehaliya - karakterizohet shenjat më të hershme, është mjaft e rrallë, sepse simptomat nuk janë shumë të theksuara. Ju duhet vazhdimisht të hetojë nivelin e somatotropin në gjak dhe të bëjë një hetim CT e trurit.
  2. Faza hypertrophic - karakterizohet nga simptoma të rënda.
  3. Faza tumor - simptomat e simptomave të sëmundjes mbizotërojnë ndikim në organet e afërta dhe indet e vendosur (rritje e presionit intracranial, sy dhe nervore çrregullime).
  4. Kahekticheskaya fazë - faza e shterimit - është një rezultat i sëmundjes.

Fotografia klinike manifeston simptomat e mëposhtme:

  1. Në pacientët kanë dhimbje koke, humbje të kujtesës, dobësi seksuale (tek gratë), parregullsi menstruale (në gra), vizion reduktuar.
  2. Pacientët me akromehalyey të marrë pamje të veçantë: në rritje harqe vetull, veshët, hunda, gjuha, kockat zygomatic, buzët, duart dhe këmbët (u rrit kryesisht në gjerësi, cila është arsyeja pse pacientët janë të detyruar për të ndryshuar madhësinë e dorashka, këpucë, unaza); spikatur nofulla të ulët, duke rritur boshllëqet në mes të dhëmbëve; thickened lëkurës, me rrudha trashë në fytyrë; Gjoks rritur në vëllim.
  3. Në fillim të sëmundjes shënuar rritje në forcën e muskujve dhe paaftësisë së pacientëve, por edhe më tej është shkatërrimi i muskujve, e cila rezulton me dobësi të muskujve dhe dhimbje.
  4. Ka rritje të ushqyerit e kërc që çon në akromehalicheskoe artropati (shkatërrimin e përbashkët).
  5. Nëse tumori është shumë e rëndë, ajo mund të ndodhë për shkak të ngjeshjes së nervit optik e cila është vizion të paqartë.
  6. Me përparimin e sëmundjes mund të zhvillojnë shenja të organeve të brendshme (zemra, mushkëritë, veshkat), rrit presionin e gjakut, rrit zemër nëpërmjet një rritje në sasinë e fibrave muskulore në vëllimin e rënies qarkullimit.
  7. Në 50-60% të pacientëve vërejtur shkeljeve rezistencë (imuniteti) e qelizave të glukozës, dhe në 1/5 pacientët të zhvillojnë diabetin qartë.
  8. Nëse pacientët e tumorit "prek" hipotalamusin, pacientët mund të përjetojnë sleepiness, etje, Polyuria, temperatura të mprehtë rritet.
  9. Gjysma e pacientëve kanë shkakton strumë përhapur ose gunga, për shkak të rritjes së tyreotropyna.

Diagnoza e acromegaly

Acromegaly dyshuar mund të identifikojë tashmë ndryshime karakteristike në dukje, sidomos në rritjen e duart dhe këmbët. Këto ndryshime mund të shihet edhe me një rritje të lehtë në hormonit të rritjes. Megjithatë, diagnoza është mesatarisht vetëm 9 vjet pas simptomë e parë.

Për të konfirmuar diagnozën dhe arsyet gjetjen bëni:

  1. Gjak të plotë dhe të urinës.
  2. Analiza biokimike të gjakut.
  3. Ultratingull i gjëndrës tiroide, vezore, mitër.
  4. X-ray e kafkë dhe rajonit Sella (formimin e kockave në kafkën, ku Hipofiza është) - ka një madhësi rritje Sella apo të dyfishtë.
  5. Tomography llogaritur.
  6. Okulisti Research (provim sy) - Pacientët do të bjerë në mprehtësi vizuale, kufizimet fushat vizuale.
  7. Studimi krahasues i imazheve të pacientit në 3-5 vitet e fundit.

Mushkëritë kërkimore, mëlçisë, veshkave, traktin gastrointestinal për të përjashtuar tumoreve jashtë gjëndrra e hipofizës që mund të prodhojnë somatotropina.

Testet laboratorike që vërtetojnë acromegaly

  • Përcaktimi i sekretimit të hormonit të rritjes. Niveli i hormonit të rritjes normalisht pak se 1 ng / ml. Diagnostike konsiderohet i rëndësishëm Niveli mesatar i integruar i 2.5 ng / ml
  • Përqendrimi kërkimore në gjak IGF-1. Ky test është shënues i mirë diagnostike, si arsye e vetme për rritjen e niveleve të IGF-1 janë rritur prodhimin e përditshme e hormonit të rritjes.
  • Glukozë oral (OHTT) me marrjen e 75 g glukozë. Mungesa e hormonit të rritjes uljen nën 1 ng / ml është një kriter diagnostike për acromegaly.

Trajtimi i acromegaly

Metoda kirurgjikale

Operacioni - Metoda kryesore për trajtimin e acromegaly.

Nëse ka shenja të ngjeshja e strukturave fqinje tumorit treguar kirurgji emergjente. Në këto raste, ju rekomandojmë para operacionit analoge përgatitjen Somatostatin papërshtatshme. Më mirë përdorni ilaçe pas operacionit. Probabiliteti i suksesit më të lartë.
Por në këtë rast, nëse pacienti është i paqëndrueshëm, rrezik të lartë të komplikimeve të anestezi të përgjithshme (me anë të lezioneve të rrugëve të frymëmarrjes), ose manifestime të rënda sistematike janë acromegaly (cardiomyopathy, hipertension i rëndë, diabeti decompensated), mjekim është e preferuar.

Mjekim

Analoge Somatostatin - frenuesit e sekretimit të hormonit të rritjes;
Hormon Rritja kundërshtarët receptor - një grup i ri i drogës bllokuar direkt veprim hormonit të rritjes dhe zvogëlon sintezën e IGF-1 - pehvisomat (Somavert)
Stimuluesve receptorët dopamine - cabergoline (Dostyneks) dhe Bromocriptine (Parlodel, Aberhin) - shumë më pak efektive se sa dy grupet e para, por nuk ka dëshmi se joefikasiteti i analoge Somatostatin vetëm ndihmon disa pacientë shtuar stimuluesve receptorët dopamine.

Moti acromegaly

Rezultati është sosje e sëmundjes (cachexia). Në mungesë të trajtimit të përshtatshëm, gjatë të pafavorshme dhe të fillojnë në fillim (në një moshë të re) jetëgjatësia e pacientëve është 3-4 hoda.Pri rritja e ngadaltë dhe e favorshme sigurisht një person mund të jetojë 10 deri në 30 vjet.

Me trajtimin e duhur prognozë të favorshme për jetën, rimëkëmbjen e mundshme. Efikasiteti i pacientëve është i kufizuar.