Sistemik scleroderma


Sistemik scleroderma - një sëmundje që prek organet e ndryshme, bazuar në ndryshimin në ind lidhës me një mbizotërim të fibrozës dhe shkatërrimin e enëve të gjakut nga lloji obliterating endarteritis.

Frekuenca e shfaqjes së sklerozës sistematik është rreth 12 raste në 1 milion e popullsisë. Femrat vuajnë shtatë herë më shpesh se meshkujt. Sëmundja është më e shpeshtë në grup moshën 30-50 vjet.

Shkaqet e sklerozë sistemike


Shpesh sëmundja është paraprirë nga faktorë të tillë si infeksion, hipotermi, stresi, nxjerrjen e dhëmbit, ndryshimeve hormonale heqje e bajameve, në femra (shtatzënisë, aborti, menopauza), ekspozimi ndaj kimikateve toksike, vaksinimit.

Shkaku i sëmundjes nuk është themeluar. Aktualisht, i madh është teoria e predispozicion gjenetik. Rastet familjare themeluar. Përveç kësaj, të afërmit e pacientit zbuloi një incidencë më të lartë të sëmundjeve të tjera reumatike (artriti reumatoid, lupus eritematos sistemik) në krahasim me popullatën e përgjithshme. Në favor të teorive rreth ndikimit të thotë imuniteti viral zbuluar ndryshimet që lidhen me aktivitetin e viruseve (sidomos retrovirusët dhe herpes viruset). Por vulën specifik i virusit që shkakton scleroderma sistematike deri gjetur.

Simptomet e sklerozë sistemike

Tipari kryesor i sëmundjes është për të forcuar funksionin e fibroblasts. Fibroblasts - është kryesore qelizat ind lidhës që sintetizojnë kolagjenit dhe elastin, kështu ind lidhës ndryshon forcë të madhe dhe në të njëjtën kohë të elasticitetit. Kur funksioni i fibroblasts të fillojnë për të prodhuar sasi të mëdha të kolagjenit, rritet fibroobrazovanie. Në finale në organe të ndryshme dhe indet formojnë xhepat sklerozë. Përveç kësaj, fijor dhe ndryshimet që ndikojnë në murin e enëve të gjakut, e cila trashet. Ajo krijon pengesa për rrjedhjen e gjakut, dhe si rezultat, clots gjakut formuar. Këto ndryshime në enët e gjakut që çon në përçarje të furnizimit me gjak të indeve ishemike dhe proceseve.

Ind lidhës është e përfaqësuar edhe në trup, kështu që skleroderma sistemike ndikon në pothuajse të gjitha organet dhe indet. Sëmundje Poetomusimptomy janë shumë të ndryshme.
Në akute shpejt përparon variant të sëmundjes karakterizohet nga zhvillimi i ndryshimeve sklerotike lëkurës dhe fibrozë e organeve të brendshme në një - dy vjet nga fillimi. Nën këtë opsion, shpejt shfaqet temperaturë e lartë e trupit të vazhdueshme, humbje peshe. Vdekshmëria e pacientëve me akut shpejt përparuar variantin e lartë.

Për rrjedhën kronike e sklerozë sistemike karakterizohet nga simptomat e para të sëmundjes, si sindromi i Raynaud-së, lezione të lëkurës apo nyjeve. Këto manifestime mund të izolohet për vite me rradhë. Më pas, fotografia klinike simptomat e organeve të brendshme në zhvillim.

Lezione të lëkurës priznakomsistemnoy është më karakteristike e scleroderma ndodh në shumicën e pacientëve. Prekur fillimisht lëkurën e fytyrës dhe duarve. Në mënyrë tipike sklerozë ndryshime janë nën lëkurë vulën shkak të edemë, ndjekur nga ngurtësim (lëkurë vulën për shkak të fibrozës) dhe atrofi të pjesshëm të indeve. Kjo lëkurës në fytyrën tuaj bëhet i ngushtë dhe i palëvizshëm, për shkak të tensionit formuar rrudhat e saj kisetoobraznye rreth gojës, fytyra bëhet ngjashmëri me maskë.

Personi Maskoobraznoe në scleroderma sistematik

Sklerodaktyliya gjithashtu një tipar karakteristik i sëmundjes. Kjo vulë është formuar brushat me zhvillimin e deformiteteve lëkurën e gishtave ("sosyskoobraznyy" gishtat).

Sklerodaktyliya

Së bashku me lëkurë vulën edhe çrregullime trofike si ulcerat, qelbëzim, deformimit gozhdë pjatë dhe shfaqjen e vatrave të alopecia.

Çrregullime vaskulare është shenja më e zakonshme fillestare të sëmundjes. Më të zakonshme janë kriza vasospastic (sindromi i Raynaud-së). Megjithatë, nën ndikimin e ftohtë, eksitim, ose kur nuk ka shkaqe të jashtme shtrëngim të enëve të vogla të gjakut, zakonisht duart. Kjo shoqërohet me mpirje, blanching apo edhe gishtave kaltërosh. Me përparimin e sëmundjes për shkak të indeve iskemike në majë të gishtave të tyre të formuara ulcerat pashëruara të gjatë ("kafshon miu"). Në raste të rënda, të zhvilluar nekroza falangave fundit.

Nekroza falangave terminal si një komplikacion i sindromi i Raynaud-së

Joints Humbjen manifestuar nga dhimbje në to, ngurtësi në mëngjes, një tendencë për të lakimi deformime për shkak të compression dhe atrofi e indeve përreth përbashkët. Kur ndjenja e prekur nyjet në to mund të përcaktojë tendons zhurmës fërkime. Për sklerozë sistemike karakterizohet nga konsolidimi i muskujve dhe atrofi e tyre. Sëmundja është osteolysis kockave manifestuar (shkatërrimin) e kockave me trupë gisht shkurtimin.

Osteolysis e falangave skajor

Më të pambrojtur e sistemit të tretjes, kur sistemi është sklerodemii ezofag dhe zorrët. Në ezofag nga mbyllja muret e saj formuar deformim sklerotike e kalimit normal të ushqimit. Pacientët ankohen për një gjoks kuptim spirale, vjellje, urth, të vjella. Në një deformim të madh mund të kenë nevojë kirurgji për të zgjeruar lumen e ezofagut. Zorrë është e prekur më shpesh, por simptomat e sëmundjes së tij të reduktojnë ndjeshëm cilësinë e jetës. Foto klinike është e dominuar nga dhimbje, diarre, humbje peshe. Për lezionet e zorrës së trashë të karakterizuar nga konstipacionit.

Dëmtimi i mushkërive tani vjen në ballë shkakun e vdekjes udhëheqëse në pacientët me sklerozë sistemike. Tipike dy lloje të lezione të mushkërive: Alveolite intersticiale sëmundje -fibroziruyuschiy dhe fibrozë përhapur dhe hipertensionit pulmonar. Dukje plagë nonspecific intersticiale dhe përfshijnë gulçim, kollë e thatë, dobësi të përgjithshme, lodhje. Hipertensionit pulmonar është manifestuar me vështirësi progresive fryma, formimin e stagnimit të gjakut në mushkëri dhe dështimit të zemrës. Shpesh trombozë vaskulare pulmonare dhe dështimi akute ventricular drejtë është shkaku i vdekjes së pacientëve.

Për scleroderma lezione karakteristike e të gjitha shtresave të zemrës. Kur zemra miokardi fibrozë rritet në përmasa, është formuar stanjacion e gjakut në dëmtimit të dhëmbëve të zhvillimit të dështimit të zemrës. Shumë shpesh një shkelje e innervation rritur në pacientët që kanë aritmi të zemrës. Arrhythmias janë shkaku kryesor i vdekjes së papritur në pacientët me scleroderma. Kur defektet e valvulave të zemrës sklerozë janë formuar lloj stenotic. Dhe me fibrozë rreth zemrës zhvillon perikardit ngjitës.

Themelor dëmtimi i veshkave Sklerozë është enët e vogla të gjakut me zhvillimin e ishemi dhe vdekjes veshkave celular. Me varianti progresiv të scleroderma krizës veshkave shpesh zhvillohet, e cila është tipike fillimin e papritur, zhvillimi i shpejtë i dështimit të veshkave dhe hipertensionit malinje. Për variant kronike e scleroderma tendencë ndryshim të moderuar renale, e cila ka mbetur shumë kohë asimptomatike.

Diagnoza e sklerozë sistemike

Diagnoza e skleroderma sistemike është kredibil në prani të një "i madh" ose dy kritereve "të vogla" (Kolegji Amerikan i Rheumatology).

• Madhe "kriteri«:
- scleroderma proksimal: trashje simetrik i lëkurës në gishta, me përhapjen e nyjeve proksimal metacarpophalangeal dhe plyusnefalanhovyh. Ndryshimet e lëkurës mund të ndodhin në fytyrë, qafë, gjoks, bark.
• Kriteret «vogla»:
- Sklerodaktyliya: mbi ndryshimet e lëkurës, e kufizuar gishtat e tij.

- Plagët Dyhitalni, zonë Tërheqja e lëkurës në falangave skajor, ose gishti pads humbje nga pasuria.
- pneumofibrosis bilateral basal; rrjetë apo hije lineare-nyjore më e theksuar në rajonet më të ulët të mushkërive me standarde provim X-ray; mund të jenë manifestime të tipit "Cell mushkërive."

Në Rusi, janë propozuar shenja të scleroderma sistemike pas.

Shenjat diagnostike e sklerozë sistemike (N.H.Huseva, 1975)

Trajtimi i sklerozë sistemike

Pacientët me scleroderma duhet të ushtrojë mënyrë të veçantë: Shmangni goditjet psiko-emocionale, ekspozimit të zgjatur në të ftohtë dhe dridhje. Ju duhet të veshin rroba që mban nxehtësinë, për të reduktuar incidencën e vasospasm dhe ashpërsia e sulmeve. Është e rekomanduar për të lënë, të heqë dorë pije kofyeyinsoderzhaschyh dhe e drogave që shkaktojnë vasoconstriction: sympathomimetic (ephedrine), beta-blockers (metoprolol).

Napravleniyamilecheniya kryesore në scleroderma janë:

• terapi vaskulare për trajtimin e sindromës Raynaud me simptomat e indeve ishemike, hipertension pulmonar dhe hipertensioni nephrogenic. Aplikoni frenuesit enzimë (enalapril), Kalciumi channel blockers (verapamil) dhe prostaglandin E. Përveç kësaj, për të parandaluar mpiksjen e gjakut antitrombocitare përdorur (Courant).

• inflamator të përshtatshme për të emëruar fazat e hershme të sëmundjes. Rekomanduara droga nonsteroidal anti-inflamator (ibuprofen), hormonet (prednisone) dhe citostatikët (cyclophosphamide) për skemën e caktuar.

• Për të shtypur fibroobrazovaniya penicillamine zbatueshëm tepruar.

Trajtimi kirurgjik i sklerozë sistemike është për të eliminuar defektet e lëkurës me kirurgji plastike, si dhe ngushtimin e heqjes ezofag, amputim të gishtërinjve të zonave të vdekur.

Komplikimet dhe prognozë të sklerozë sistemike

Në shpejt përparuar formën e scleroderma motit të kundërt, sëmundjet janë fatale brenda 1-2 viteve pas demonstratave edhe me fillimin në kohë të trajtimit. Në formën kronike me trajtimin në kohë dhe norma mbijetesës pesë-vjeçare është 70%.