Goodpasture Sindromi - shkaqet, simptomat dhe Trajtimi OT


Sindromi Goodpasture-së - një sëmundje që ndodh kur ka një defekt i sistemit imunitar dhe karakterizohet nga hemorragji mushkërive dhe shpejt përparuar glomerulonefriti (inflamacion i indeve të veshkave).

Frekuenca e shfaqjes së sëmundjes është 1 rast për 2.000.000 popullsisë. Incidenca e parë pik ndodh në moshën 20-30 vjet, me meshkujt kryesisht vuajnë moshën dytë kulmin 50-60 vjet, të dy gjinitë vuajnë në mënyrë të barabartë.

Shkakton sindromi Goodpasture


Sindromi arsye Goodpasture është i panjohur. Ka indikacione se sëmundja është e lidhur me infeksion viral, veçanërisht virusin e gripit. Disa faktorë të mjedisit, të tilla si tretës organik, benzinë, disa barna mund të jenë faktorë të favorshme të sëmundjes. Është e njohur se hemorragji pulmonare ndodhur, zakonisht në duhanpirësit, dmth lezione të mëparshme të mushkërive gjithashtu luan një rol të madh në shkaktimin e sëmundjes.

Në zemër të sindromi Goodpasture është formimi i proteinave të veçanta - antitrupave specifike për qelizat e enëve të gjakut. Nën ndikimin e antitrupave është aktivizimi i proceseve komplekse kimike që përfundimisht të çojë në dëmtimin e murit të enëve të gjakut.

Goodpasture Sindromi Simptomet

Për sëmundje e hershme karakterizohet nga zhvillimi i simptomave jospecifike si dobësi, të qenët i përgjumur, ethe deri në 37-37,5 gradë, humbje peshe. Ndonjëherë shenja e parë e sëmundjes është përqendrimi i ulët i hemoglobinës në mungesë të ndonjë gjakderdhje.

Sindroma Goodpasture karakterizohet lezione të mushkërive dhe veshkave.

• Sëmundje të mushkërive zakonisht të parë duket hemoptysis (vija pamjen e gjakut në këlbazë, dhe disa të lëngshme pështyrë gjak ose bëni pjesërisht kur kollitet).

Kjo simptomë është zakonisht disa muaj përpara dëmtimit të veshkave. Hemoptysis mund të jenë të vazhdueshme ose të ndodhin në mënyrë periodike. Përveç kësaj, pacientët të shqetësuar në lidhje me dhimbje në gjoks, gulçim në pushim ose gjatë tendosje, kollë.

Sidomos i rrezikshëm është zhvillimi i gjakderdhje të mushkërive. Kjo gjendje karakterizohet nga çastit otkashlyvanyem më shumë se 100 ml gjak lëngshme. Çdo dëmtim të madh enët e gjakut gjakderdhje mund të jetë potencialisht kërcënuese për jetën. Edhe një hemoptysis të vogël, për të mos përmendur të gjakut të çon në uljen në hemoglobinë dhe zhvillimin e mangësi hekuri anemi. Shpesh dëmtim të mushkërive komplikuar nga pneumonia (pneumonia) apo edemë pulmonare (grumbullimi lëngjeve në indet e mushkërive mbi normë fiziologjike, e karakterizuar nga simptomat e dështimit të frymëmarrjes). 

• Çdo dëmtim të veshkave zhvillon glomerulonefriti. Në fillimin e sëmundjes në urinë duket sasi e moderuar e proteinave dhe të qelizave të kuqe të gjakut. Proteinuria masive apo edemë nuk kanë kohë për të zhvilluar, për shkak se ajo është një tipar i karakterit sëmundjes bystroprohressyruyuschyy. Brenda javësh reduktuar në mënyrë dramatike sasinë e urinës dhe formoi dështimin terminali i veshkave me funksion të dëmtuar të veshkave.

Diagnoza e sindromës Goodpasture

Goodpasture Sindromi Diagnoza bazohet në zbulimin e antitrupave në qelizat e enëve të gjakut duke përdorur ELISA. Analiza e përgjithshme e gjakut reduktim i rëndësishëm në përqendrim hemoglobinës si rezultat i humbjes së gjakut, rritja e numrit të qelizave të bardha të gjakut dhe për të përshpejtuar shkallën e sedimentimit të eritrociteve, duke reflektuar praninë e inflamacionit. Çdo dëmtim të mushkërive në radiographs përcaktuar infiltrimin zjarri. Kjo zonë e hemorragji indeve të mushkërive.

Goodpasture Sindromi Mjekimi

Goodpasture trajtim sindromi duhet të jetë në kohë dhe intensive. Hormonet e përdorura (prednisone) dhe citostatikët (cyclophosphamide). Me fund zëvendësimit, një transfuzioni i mases eritrociteve dhe plazmës. Me zhvillimin e veshkave seancave terminalit dështimi dializë mbahen.

Për fat të keq, rreth 40% e trajtimit është i paefektshëm, dhe pacientët vdesin nga gjakderdhje të mushkërive ose helmimit nga substancat toksike në shkelje të funksionit renal nxjerrës. Aktualisht transplantin (transplant) redukton veshkat nuk janë vdekje.