Vasculitis


Vasculitis - një grup heterogjen e sëmundjeve me patogjenezë ngjashme, struktura e cila është baza e lezioneve shumta të inflamacionit vaskular mur ndjekur në procesin inflamatore që përfshin sistemeve të ndryshme të trupit. Gjatë gjithë periudhës së sëmundjeve të grupit studim të ndryshme, shkencëtarët janë përpjekur për të vendosur klasifikimin e tyre.

Shkaqet e vasculitis.


Si veskulity primar jemi grup mjaft të ndryshme, është e vështirë të flitet për ndonjë shkaqet individuale të kësaj sëmundjeje. Në shumicën e rasteve, shkaku i sëmundjes mbetet e panjohur dhe më tej nuk ka ndikim të rëndësishëm në rrjedhën e procesit patologjike. Teoria infektive e vaskulytov origjinës mbetet dominuese. Në disa forma të Limfoma vasculitis me marrëdhënie kronologjike me agjentë infektivë. Megjithatë, ajo duhet të mbahet mend se prania e vatrave të patrajtuara të infeksionit kronik, edhe në qoftë se ata ishin shkaku i vasculitis, mund të çojë në përsëritje dhe zhvillimin e komplikacioneve infektive e mesme, e cila komplikon studimin e pacientit. Një parakusht për të diskutuar rolin e viruseve si shkaqet e vasculitis, ka shërbyer si punë, e cila përshkroi rastet e vasculitis pas pësimit vazhdimësinë e B virusin e hepatitit në gjak, dhe nganjëherë të gjeni komplekset imune përmbajnë antigjenin në murin e enëve të gjakut të prekur.  

Disa shkaqe kanë qenë prej kohësh i njohur vaskulytov (ndikimin e serums ndryshme dhe ilaçe). Roli i drogës në zhvillimin e vasculitis nuk ka dyshim. Shenjat e lezioneve sistemike mund të shfaqen menjëherë pas kontaktit me drogë trupin e pacientit ose të shfaqet si rezultat i ristrukturimit të drogës kronike sëmundjes. Aktualisht, ka mbi 150 medikamente, e cila drejton zhvillimin mirëpritur të vasculitis. Reagimi më i zakonshëm i këtij lloji mund të zbrazët sulfanilamides pritjes, antibiotikët, jod, substanca radio-opak, vitamina, analgesics, tuberkulostatikov. Ne nuk mund të përjashtojmë predispozitë trashëgimore, për shkak të një defekti të përgjigjes imune dhe reaktivitet ndryshuar e mureve të enëve të gjakut.

Simptomat vaskulytov

Parimet e diagnozës klinike të vasculitis.

Parimi bazë i diagnostifikimit vasculitis - polymorphism klinik. Diagnoza e hershme është e nevojshme për një fillim në kohë të trajtimit, për shkak të mëvonshëm diagnozës, më shumë të ngjarë zhvillimi i proceseve të pakthyeshme në organe dhe sisteme. . Roli kryesor në diagnozën duhet t'i atribuohet manifestime klinike të sëmundjes, v E. ankesat dhe ndryshimet janë në shqyrtim dhe shqyrtim objektiv të pacientit - simptomat. Rëndësia duhet të jetë i durueshëm, mosha e tij. Po, disa forma të vaskulytov sëmurë kryesisht meshkujt (thromboangiitis obliterans Buerger), tjetri (aortoarteryytom jo-specifike) - vajzat e reja. Humbja e arteries përkohshme, zakonisht zhvillohet në njerëz mbi 55 vjet. Vasculitis hemorragjike ndodh kryesisht në fëmijët ose të rinjtë.

Ankesat e pacientëve me vasculitis ndryshme dhe varen në vendndodhjen e enëve të prekura, faza e sëmundjes dhe ashpërsia e dëmtim funksional. Me rëndësi të veçantë është sekuenca e fillimit të simptomave dhe sëmundjeve. Në mënyrë tipike, vasculitis fillojë akute ose subakut, me shenja fillestare të inflamacionit dhe zhvillimin e mëvonshëm të patologjive të organeve. Një nga simptomat e para të vasculitis mund të identifikojë të përgjithshme jo-specifike (ose kushtetuese) dhe simptoma lokale karakteristike, të cilat në kombinim përcaktojnë foto klinike të një nosologji sëmundjes.

Simptomat e përbashkëta të vasculitis përfshijnë: humbje peshe, ethe, dhimbje koke, lodhje. Ethe Tipike konstante të ulët të keq, nuk është reduktuar në pacientët që marrin antibiotikët. Temperaturën e trupit, mund të reduktohet kur administrohet vetëm ose glukokortikoide. Pesha humbje në disa mënyra është një shenjë klasik i vasculitis, dhe humbje të rëndësishme në peshë në një periudhë të shkurtër kohe, jo vetëm që ka vlerë diagnostike, por është dëshmi e aktivitetit të sëmundjes.

Sindromi i lëkurës është e hershme dhe e larmishme dhe ndodh në 40 - 50% të rasteve. Nuk mund të jetë nodules, petekie, spote, purpura lëkurën, ulcerat. Në disa raste ka një rrjetë model mermeri llojin e lëkurës - meshed Levidov. Për më tepër intensitet kaltërosh ngjyra mund të ndryshojnë nga butë të rënda. Kjo simptomë pasqyron lezione vaskulare e lëkurës. Shumica rrjetë Levidov vërejtur në periarteriitis nyjë, Granulomatodat Wegener-së, dhe sindromi antiphospholipid. Të gjitha këto lezione të lëkurës mund të shndërrohet në formë ulceroz-nekrotike. Në këtë formë plagë zakonisht pa dhimbje dhe të ketë përzgjedhje varfër. Shpejtësia shërimi i tyre nuk është aq shumë e varur nga terapi lokale, por mbi efektivitetin e trajtimit të vasculitis. Në praktikën klinike përshkruar rastet e gangrenë e gishtat e këmbëve. 

Manifestimet lëkurore e lezioneve vaskulare në vasculitis

Dhimbje në muskuj ose ashtu-quajtur miolohiya, gjendet më shumë se gjysmën e vasculitis dhe për shkak të qarkullimit të gjakut në grupe të caktuara të muskujve. Dhimbje të forta në muskuj mund të paraprihet nga lezionet e sistemit nervor periferik që manifestohet më vonë në gishtat shqisore skajor dhe të këmbëve.

Humbja e nyjeve është një shenjë e zakonshme. Lezionet tipike e nyjeve të mëdha të ekstremiteteve ulët dhe të lartë - gju, kyçin e këmbës, sup.

Sëmundje renale - një nga shenjat më të shpeshta dhe prognostically pafavorshme, ndodh më 20 - 40% të pacientëve, varësisht nga forma e vasculitis. Simptomat klinike të sëmundjes së veshkave shfaqen në të lartë dhe të tregojnë shënuar ndryshime vetëm. Gjithashtu në dispozicion janë manifestime të ndryshme të sëmundjeve të traktit gastrointestinal, sistemin e frymëmarrjes dhe të zemrës.

Ju duhet të kontaktoni rheumatologist tuaj mjeku nëse keni ndonjë shenja të inflamacionit, të tilla si ethe, dobësi, humbje peshe nuk është i lidhur me një ndryshim në dietë. Në varësi të procesit të lokalizimit në arterial rrjedhjen e gjakut mund të shkaktojë paqartë vizion, dhimbje të muskujve, gjak në urinë.

Diagnostics

Nuk ka teste specifike laboratorike për diagnozën e vasculitis. Në thelb ndryshimet laboratorike të pasqyruar aktivitetin e sëmundjeve (të rritur proteina otstrofaznyh gjakut, leukociteve ESR) dhe shkallën e lezioneve vaskulare në organe të caktuara. Rëndësi e madhe i është bashkangjitur biopsi, fushat ku ndryshimet më të theksuara. Për vaskulytov veçantë ka karakteristika në diagnostifikim dhe klinika. Për shembull, kur granulomatoza Wegener karakterizohet anemi normochromic, leukocytosis moderuar pa eosinophilia, u rrit norma e eritrociteve sedimentimit, thrombocytosis, hypergammaglobulinemia. Proteinat Ostrofaznyh korrespondojnë me aktivitetin e sëmundjes. Ata mund të rrisë imunoglobulinat që janë më shumë të lidhura me IgA. Faktor reumatoid është më shumë se gjysma e pacientëve dhe më shpesh përcaktohen në një fazë të zgjeruar në aktivitetin e rënda të sëmundjes. Për secilin prej tyre ka subspecies e veta të vlerës kriteret vasculitis dhe numrin e cila mund të themi me garanci absolute rreth prania ose mungesa e sëmundjes.

Trajtimi vaskulytov

Pothuajse të gjithë e vasculitis janë sëmundje kronike progresive kur periudha faljen e ndryshimit rëndim, e cila është arritur vetëm në shënjestër trajtim. Aktualisht, si fushat kryesore të trajtimit të vasculitis prodhuar immunosuppression (imunosupresioni) dhe trajtim anti-inflamator siguruar nga përdorimi i përbashkët i glukokortikoideve dhe / ose tsytostatycheskyh ilaçeve që ju lejon të kufizojë ose të ndërpresë zhvillimin e inflamacionit imunitar. 

Drogës e zgjedhjes është prednisolon, sa më shpejt të aftë për të hequr ënjtje e murit të enëve të gjakut, duke çuar në uljen e sindromi ishemike. Megjithatë, përdorimi i zgjatur hlyukortikosteroidy një dozë të mirëmbajtjes për të parandaluar anijet mëtejshme stenozyrovanye.

Megjithatë, ajo është konsideruar si e provuar se një përmirësim të dukshëm në prognozë për jetën që lidhen me përdorimin e drogave citotoksike. Cyclophosphamide - doza medikament mund të variojë brenda kufijve të gjerë, zakonisht gjatë dozë fillestare manifestimeve theksuara klinike të sëmundjes është 2 - 3. mg / Ku në ditë. Në mënyrë që të intensifikohet terapi në vasculitis rëndë torpidly kurs përdor një kombinim të methylprednisolone lartë dozë cyclophosphamide dhe në një dozë prej 1000 mg intravenoz.

Efekt të mirë në trajtimin si terapi shoqëruese, të japë drogë vasodilating (acid nikotine, persantyn, komplamin) dhe Kurse antitrombotiku (Courant, trental, ahapurin) medikamente të përshkruara vazhdoi.

Në vitet e fundit të bëhet përdorur gjerësisht metodat e hemokorrektsii jashtëtrupor për të përmirësuar çrregullimet microcirculatory (plasmapheresis kombinuara me hemoksihenatsiya dhe ultravjollcë rrezatim të gjakut). Gjithashtu, për të korrigjuar çrregullime microcirculatory shkaktuara pasur parasysh mekanizmin e tyre kryesor mund të përdoren grupin e mëposhtme të drogës: anticoagulants (direkt dhe indirekt) - heparin, fraksyparyn; methylxanthines - trental, ahapurin; një grup i drogës jo-steroidal anti-inflamator (doza të vogla të aspirina - 75-125 mg / kg).

Terapia aktive pathogenetic gjithë sëmundjes nuk mund të zgjasë jetën e pacientëve, por disa prej tyre të kthehen në punë. Kjo patologji ka shërim droga bimore, vetëm droga të cilat janë të listuara këtu kanë një provuar, efekt pozitiv.

Komplikime të mundshme vaskulytov:

• Sindromi i koagulimit intravaskular te perhapur (DIC)
• Gjakderdhje dhe trombozë
• Hipertensionit
• Sindromi nefrotike
• hipertensionit pulmonar

• komplikime infektive.

Parashikimi.

Ky grup i sëmundjeve është një përqindje shumë të lartë të komplikimeve nachataoe trajtimin e duhur mund të ngadalësojë zhvillimin e shumë prej tyre. Në pacientët me vasculitis pa trajtim specifik terapi immunosuppressive prognozë nuk është e favorshme mbijetesa 5-vjeçar është 10% e pacientëve të përgjithshme. Në trajtimin e hershme aktiv me cytostatics në kombinim me Glukokortikosteroidet mbijetesës 5-vit është 60 - 90%.