Miastenia gravis


Miastenia GRAVIS - një sëmundje kronike progresive e ekzistencës së një krize, e karakterizuar nga lodhje parregullt dhe dobësi e muskujve.

Përshkruar për herë të parë në 1672 nga Thomas Willis. Aktualisht, në rritje incidenca e miastenia 5 - 10 pacientë për 100 000 popullsisë.

Shkaqet e miastenia Gravis


Miastenia gravis - një sëmundje gjenetike, por pak nivelin gjen studiuar. Rëndësia dispozicion të mutacionit gjenit përgjegjës për nervor - synapses muskulare. Zbuluan dy mekanizmat e sëmundjes:

  • ndryshime biokimike në synapses mionevralnyh për shkak të një ndryshimi në funksion të hypothalamus me përfshirjen e mesme në procesin thymus (thymus);
  • shkatërrimi autoimune e gjëndër thymus në shkelje të transmetimit neuromuskular. Kjo zvogëlon sintezën e acetilkolinės dhe aktivitetit cholinesterase rritet.

Shkaktuar faktor mund të jetë stresi, ftohjet, funksionet e imunitetit shkelje, duke çuar në formimin e antitrupave ndaj qelizave të tyre për acetilkolinės receptorët e membranës postsynaptic e nervore - lidhjet e muskujve (synapses). Normalisht, këto synapses transmetojnë impulset nervore nga të muskujve përmes reaksioneve biokimike që përfshijnë neurotransmitter acetilkolinės.

Nëse ju shkelë acetilkolinės vjen përmes membranën presinaptike në receptorët synaptic çarë cholinergic në membranën postsynaptic (muskujve), duke shkaktuar eksitim e saj. Enzimë acetylcholinesterase prishet ndërmjetësin, duke kufizuar kohëzgjatjen e saj. Në foshnjat ky mekanizëm kompleks është prishur. Në skajet e synapses bërë pak acetilkolinės ose cholinesterase ai shkatërroi me forcë, si rezultat i kësaj dhe bllokuan Synapse i impulseve nervore bëhet i pamundur.

Ajo fillon me myasthenia shpesh 20-40 vjet. Më shpesh në gratë sesa burrat (2: 1).

Simptomet e miastenia Gravis

Tipari kryesor i miastenia - dobësi dhe lodhje të muskujve skeletik ashpër gjatë punës të zgjatur ose tension të saj. Dobësi e muskujve rritet gjatë lëvizjeve të përsëritura, sidomos në një ritëm të shpejtë. Muskujve si një "të lodhur" dhe pushon të binden deri në paralizë të plotë. Pas pushimi funksionin e muskujve është restauruar. Në mëngjes, pas gjumit, pacienti në përgjithësi ndihet mirë. Disa orë e syçeltësi çon në një rritje simptomat myasthenic.

Ekzistojnë tri forma të miastenia gravis:

  • Me kohë të plotë;
  • bulbar;
  • përgjithësuar.

I pari shpesh ndikon muskujt që janë innervated nga kafkës - nervave të trurit. Lezionet e mëtejshme të mundshme të muskujt e qafës, më pak bust muskujve dhe gjymtyrët. Shenjat e para të sëmundjes janë ptosis dhe vizion të dyfishtë që dalin në lezionet e muskujt e jashtëm të syrit, muskujt rrethore sy, muskujve heqjen qepallë e sipërme. Nëse pacienti mund të hapë sytë në mëngjes plotësisht dhe lirisht, drejton keq për të çuar më tej dobësimin e muskujve qepallë dhe vetëm "varur". Kjo është një student me kohë të plotë.

Foto ptosis në foshnjat

Kur formë bulbar prek muskujt, nervat innerviruemye grup bulbarnoy. Nuk do të jetë një shkelje e gllabërim, përtypet. Ajo do të ndryshojë - do të jetë i qetë, i ngjirur, hundës, osyplym, zëri do të varfëruar me shpejtësi deri në gjuhën e heshtur.

Në formën më të zakonshme, përgjithësuar fillon me muskujt e syrit dhe më pas atij të gjithë muskujt e përfshirë. I pari prek muskujt e qafës dhe muskujve të fytyrës. Vështirësia sëmurë mban kokën e tij. Ka një shprehje të veçantë të buzëqeshje tërthor dhe rrudhave të thella mbi ballin e tij. Ka drooling. Më vonë i bashkohet dobësi të muskujve e gjymtyrë. Pacienti shkon keq, nuk mund të shërbejë vetë. Do të jetë më mirë në mëngjes, në mbrëmje përkeqësohet. Çdo lëvizje e mëvonshme e pacientit bëhet më e vështirë për të kryer. Me kalimin e kohës, muskujt atrofi. Në një masë më të madhe të prekur proksimalen - supet, hips.

Reflekset gilcë janë varfëruar me shpejtësi dhe ka pas pushimeve.

Foto përgjithësuar Forma e miastenia gravis

Sondazhet në foshnjat

Për të diagnostikuar çështje electromyography cila zbulon testin e reagimit myasthenic farmakologjike - një përmirësim të dukshëm pas administrimit të anticholinesterase barnave (Neostigmine 1 ml 0.05% / m) dhe provë imunologjike - përcaktimin e antitrupave titrit të acetilkolinės receptorët dhe zbulimin e thymoma (një tumor të thymus Kanceri) - Tomografi e kompjuterizuar e mediastinum mëparshëm.

Kriza Myasthenic

Kursi i rritjes miastenia progresive e simptomave dhe ashpërsinë e saj. Në të rënda në pacientët që kanë krizë myastenycheskye.

Kriza Myasthenic - një sulm i papritur i dobësisë së papritur të frymëmarrjes dhe të faringut muskujt - dështim të frymëmarrjes (të shpeshta, fishkëllimë), u rrit norma e zemrës, jargëzim tepruar. Paraliza e muskujve të frymëmarrjes gjatë krizës së rëndë - një kërcënim të drejtpërdrejtë për jetën e pacientit.

Miastenia GRAVIS është një sëmundje kronike serioze, progresive, shpesh çon në paaftësi dhe kërkon monitorim dhe trajtim të ngushtë.

Foshnjat të sëmurë.

Sindromi Myasthenic mund të ndodhë me encefalit letargjik, bronhohennoy kartsynome (tumoreve) mushkërive (sindroma Lambert - Eaton) amiotrotroficheskom sklerozë anësore, tirotoksikozë. Ka një numër konhenitalnoy sindroma myasthenic të cilat janë të bazuara në mutacione të ndryshme gjen nënnjësi acetilkolinės receptor.

Trajtimi i miastenia gravis

Droga kryesore në foshnjat janë droga Anticholinergic - kalimin, Neostigmine. Designed dozim dhe administrata kohë duhet në mënyrë strikte të respektojnë për shkak të rrezikut të mbidozë dhe dehje cholinergic - krizë cholinergic - dhimbje barku, twitching, shkalla e ngadaltë të zemrës, tkurrje e nxënësve, jargëzim, dhimbje, dhimbje barku barkut. Antidot për këtë është atropine mbidozë n / a ose / v 0,5 - 1,0 ml.

Droga trajtim antiholinesteraznymi kalojnë vite rregullimin drogë në varësi nga shkalla e sëmundjes: oksazyl, Neostigmine, kalimin, galantamine. Për të rritur veprimin e tyre duke përdorur kalium, për të vonuar kaliumit në trup është përdorur normat spironolactone. Në terapi të rënda përdorimin e hormoneve dhe citostatikëve.

Efektiv "pulsterapyya" - doza të mëdha të hormoneve (1000 - 2000 mg e prednisolone) me dalneyim reduktimin gradual të dozës. Immunosupressanty - azotyopryn, cyclosporine, ciklofosfamide. Nëse ju gjeni Tim tregoi trajtim operativ.

Në raste të rënda të krizës myastenycheskoho mbajtur në njësitë e kujdesit intensiv ventilimit mekanik, plasmapheresis, administratës imunoglobulina, Neostigmine / v, ephedrine N / A.

Dietë të veçantë nuk është e nevojshme, por do të donte për të shmangur ushqime të pasura me kalium, kajsi të thata, rrush, patate.

Nëse gjendet miastenia

Institucioni kryesor për studimin, diagnostikimin dhe trajtimin e miastenia gravis dhe syndromes myasthenic janë myasthenic Center Moskë, bazuar në departamentin e neuro - patologjisë muskulare Institutin e Patologjisë së Përgjithshme dhe pathophysiology e ruse Akademia e Shkencave Mjekësore në vitin 1983. Në Rusi ilaçe për të trajtuar myasthenia përfshirë në listën federale dhe Prescription preferenciale Free: metipred, prednisolon, kalimin, Neiromidin, veroshpiron, cyclophosphamide, azotyopryn.

Pacientët duhet të respektohen në myasthenia neurolog rregullisht marrin trajtimit të rekomanduar dhe të zbatojë të gjitha rekomandimet. Në këto kushte, kapaciteti i mundshëm afatgjatë ruajtjen dhe cilësinë e jetës.

Pacientët me myasthenia nuk mund të bëj banja dielli, punë e vështirë fizikisht, për të marrë medikamente magnez, relaxants muskujve, antipsikotikët dhe qetësues, diuretics (përveç veroshpiron), aminoglycosides (gentamicin, kanamycin, neomycin, stretomocinë, ...) ftorhinoliny (norfloxacin, ofloxacin), derivatet tetracycline kininë, D -penitsillamin. Të gjitha Mjeku pacientët lëshoi ​​një listë të tillë dhe gjithmonë duhet të ketë një të mos pranojë produktin papranueshme.

Ju nuk mund të angazhohen në vetë-trajtim, ilaç bimor. Pacienti miastenia jo ndonjë ilaç të jepet pa u konsultuar me mjekun tuaj! Substanca Curariform rritur fenomen myastenycheskye.

Sanatorium trajtim spa në sezonin e nxehtë në jug nuk është treguar. Sanatorium Recommended - trajtim turistik në Spas me profilin mjekësore: trajtimi i sëmundjeve nervore (sëmundjet e trurit); vendpushimet: "Sura" (Mordovias) "Anzherskyy" (Rajoni Kemerovo) "Bakirova" (Tatarstani) "Arshan" (Republika e Buryatia) "Barnaul" (Altai Territory) "Beshtau" dhe "Dawn Stavropol" (Stavropol Territory)", "Spike Artë", Kompleks Spa "Njohuri" (Rajoni Krasnodar) sanatorium quajtur Borodin (Rajoni Kostroma) "Smerald" (Primorsky Krai), sanatorium pranë Moskës dhe Shën Petersburg - dhe shumë vendpushimet e tjera në Rusi dhe vendet e CIS.

Konsultimi në temën e miastenia gravis

P: A mund plotësisht kurë miastenia gravis?
Përgjigje: Jo, por si rezultat i kujdesit të duhur dhe afatgjatë mund të arrihet zgjidhjen e plotë të simptomave dhe faljen zgjatur.

P: A mund kriza myasthenic të shkaktohen nga trajtimi i gabuar?
Përgjigja: ndoshta. Doza joadekuate e drogës Anticholinergic nuk janë të efektshme dhe mund të zhvillojnë krizën myastenycheskoho. Mbidozë ata do holinerhycheskoy krizën. Të dy kriza kërkojnë shtrimin në spital të menjëhershëm, ndoshta në njësinë e kujdesit intensiv me - kërcënimin e arrestimit të frymëmarrjes.

Pyetje: Gjatë faljen zgjatur ose për të bëj banja dielli?
Përgjigja është jo. Ekspozimit Sun mund të shkaktojë përkeqësimin e miastenia edhe me shumë faljen.

Pyetje: miastenia gravis ose transferohen nga trashëgimi?
Përgjigja është jo.

Pyetje: A mundet një shtatëzani normale dhe lindjes?
Një :. Shtatzënia duhet të planifikohet, të konsultoheni me një mjek. Pranimi është i kundërindikuar në citostatikëve shtatzëna dhe më të mirë të zgjidhur çështjen e transferimit të droga të tjera më parë. Çdo gjë është vendosur në mënyrë individuale. Në transmetimin miastenia trashëgimi.

Neurolog Doktor Kobzeva SV