Lupus nefrit


Lupus nefrit - një dëmtim të veshkave në eritematoz sistemik lupus. Sistemik lupusi eritematoz - është një sëmundje e lidhur me një defekt të sistemit imunitar, i shoqëruar nga formimi i autoantibodies proteina specifike, të cilat ndërveprojnë me inde të ndryshme të trupit, duke çuar në zhvillimin e inflamacionit. Inflamacion është formuar në lëkurë, joints, zemra, mushkëritë, por më është dëmtimi i veshkave të rrezikshme për jetën dhe sistemit nervor qendror. Themeluar që nefrit zhvillohet në 50-70% të rasteve. Gratë që vuajnë nga eritematoz sistemik lupus është nëntë herë më shpesh se meshkujt.


Arsye volchanochnoho lodh

Shkaku i sëmundjes nuk është themeluar. Por ka një numër faktorësh që mund të shërbejnë si një shkas i eritematoz sistemik lupus. Këto përfshijnë:

• predispozitë gjenetike. Themeluar që SLE shpesh zhvillon në njerëzit me një gjenotip të caktuar, si dhe të afërmit e pacientëve. Ekziston edhe një marrëdhënie e sëmundjes me garën. Ajo është themeluar që vdekshmërisë nga komplikimet e eritematoz sistemik lupus në gratë e zezë është 10 herë më i lartë në krahasim me popullsinë e përgjithshme.

• hormoneve femërore seksuale, duke përfshirë estrogjenit. Ata janë në gjendje për të shtypur mekanizmat mbrojtës të sistemit imunitar, dhe në kushte të caktuara mund të kontribuojnë në zhvillimin e sëmundjes. Në të vërtetë, një sëmundje e përhapur në gratë e moshës riprodhuese. Shpesh manifestim i sëmundjes ndodh gjatë shtatzënisë. Kohët e fundit, në lidhje me drogat emërimin estrohensoderzhaschyh në menopauzë përshkruar rastet e eritematoz sistemik lupus në gratë menopausal.

• Faktorët më të rëndësishëm të mjedisit përfshijnë rrezatimit ultravjollcë. Shumë pacientë tregojnë për shfaqjen e sëmundjes pas ekspozimit të zgjatur në diell. Besohet se dëme të lëkurës nga rrezet ultravjollcë ndihmon të aktivizuar sistemin imunitar dhe zhvillimin e inflamacionit imunitar.

• Rol të rëndësishëm në zhvillimin e luajnë sëmundjes duke marrë substanca të caktuara medicinale (isoniazid, methyldopa), dhe sëmundje infektive.

Nën ndikimin e disa faktorëve aktivizimin e qelizave të imunitetit (limfocitet B), të shoqëruara me prodhimin e një numri të madh të antitrupave ndaj proteinave të ndryshme të trupit. Në ndërveprimet e tyre formuar komplekset imune. Komplekset imune të shkaktojë dëme të indeve të trupit me zhvillimin e inflamacionit. Inflamacion lokalizimi në çdo organ përcakton manifestimet e jashtme të sëmundjes.

Veçanërisht i rëndësishëm për zhvillimin e lodh volchanochnoho është formimi i antitrupave të qelizave të veshkave dvospiralnoyi ADN. Si rezultat i trupit për të mbrojtur veten kundër proteina patologjike, aktivizon disa mekanizmave të sistemit imunitar që të shkatërrojë qelizat që përmbajnë komplekset imune. Kjo çon në mosfunksionim të organeve.

Simptomat volchanochnoho lodh

Manifestimet e jashtme të sëmundjes janë të ndryshme dhe të përbëhet nga simptomat e zakonshme dhe shenja të veçanta për eritematoz sistemik lupus.

• Ethet, nganjëherë në numër të lartë.

• Lezionet Skin: eritemë (ngjyra e lëkurës të kuqe duke zgjeruar kapilarët nënlëkurës) mbi fytyrën e një skuqjen flutur janë gjithashtu të mundshme në zona të tjera.

 

Lëkurës eritemë në eritematoz sistemik lupus.

• Humbja e nyjeve: artrit nyje zakonisht të vogla.
• Anijet disfatës: capillaries (inflamacion i enëve të vogla të gjakut) gishtave, rrallë thembra dhe shuplakat.

 

Capillaries në eritematoz sistemik lupus.

• lezione të mushkërive, Alveolite fibrosing (indeve të mushkërive gjerë sëmundje me dhëmbëza të mëvonshme), pleurit (lezionet pleural inflamator).

• sëmundje të zemrës, miokardit (inflamacion i rreshtim të sulmit në zemër-mesme), Liebman-Sachs endokardit (inflamacion i rreshtim e brendshme të zemrës, endocardial), perikardit (inflamacion i rreshtim e jashtme e zemrës, cipë e zemrës).
• sistemit qendror nervor: tserebrovaskulit volchanochnyy (sëmundje e trurit lidhur me patologji të enëve të gjakut).
• sëmundje renale: nefrit lupus.

Manifestimet volchanochnoho lodh është shumë e ndryshme dhe varet nga ashpërsia e procesit patologjike. Sipas peshës tanishme jane:

• Jade reaktive: bystroprohressyruyuschyy ngadalë ecën me sindromën nefrotike (një gjendje e karakterizuar nga një sasi të madhe të proteinave në urinë, të ulët përqendrimi proteinave të gjakut, shkeljes së metabolizmit lipidet, zhvillimin dhe përhapjen e ënjtje deri në akumulimin e lëngjeve në zgavrat e trupit: abdominale, torakale, zgavër rreth zemrës) ose urinar të rënda sindroma (paraqitja e proteinës të lartë dhe gjakut në urinë në mungesë të manifestimeve jashtme të sëmundjes);

• Format lodh joaktiv: Sindromi urinar me proteinuria minimale apo të moderuar (proteina në dukje urinë. Normalisht, nuk ka proteina në urinë).

Shpejt përparuar nefrit gjendja zhyzneuhrozhayuschym dhe karakterizohet nga kursi malinje të zhvillimit të shpejtë të dështimit të veshkave. Kjo sëmundje karakterizohet shprehur sindromi nefrotike, hematuria (gjak në urinë), shfaqjen e hipertensionit të rëndë që është zakonisht vështirë për të trajtuar. Shpesh lodh bystroprohressyruyuschyy shkon me DIC (gjendjen kritike, në bazë të koagulimit të gjakut). Kjo lodh formë volchanochnoho manifestohet në vitin e parë të eritematoz sistemik lupus. Themeluar që mbijetesën pesë-vjeçar në këta pacientë, pavarësisht trajtimit, është vetëm 29%.

Nefrit Ngadalë progresive me sindromën nefrotike karakterizuar nga proteina ne urinës, hipertensionit. Kur nefrit volchanochnom nuk zbulohet proteinuria masive, të tilla si në amiloidosis, dhe si rezultat, nuk ka sindromi i theksuar edematous. Kjo formë e sëmundjes ndodh në rreth 40% të volchanochnoho lodh.

Ngadalë ecën nefrit me sindrom të rëndë urinar karakterizohet nga proteinuria, hematuria, në disa raste, shfaqja e qelizave të bardha të gjakut në urinë. Në mënyrë tipike, proteinuria dhe hematuria rrallë gjendet në izolim. Rritja e numrit të leukociteve në urinë sugjeron bashkuar inflamacion mesme (p.sh., pielonefrit). Gjysma e pacientëve zbuloi gjithashtu hipertensionit arterial, por ajo është e karakterizuar nga një kurs të butë dhe zakonisht është e kontrolluar drogë. Por është rritur presioni në vetvete të ketë efekte të dëmshme në enët e gjakut, e cila gjithashtu kontribuon në dështimin e veshkave. Prandaj, të përshtatshme kontrolli tensioni i gjakut luan një rol të rëndësishëm në prognozën e sëmundjes.

Dhjetë-vjeçare Shkalla e mbijetesës në pacientët me sindromin nefrotike pa hipertensionit është 60-70%. Në prani të urinar prognozën e sëmundjes sindroma më të favorshme. Lupus nefrit me sindromën minimale urinar diagnostikohet kur përqendrimi i proteinës në urinë është më pak se 0.5 g / ditë, jo hematuria, leukocytes në urinës dhe hipertensionit. Funksioni i veshkave është normal ose zvogëluar pak. Jashtë janë shenjat e organeve të tjera të qenësishme eritematoz sistemik lupus.

Diagnoza volchanochnoho lodh

Lupus nefrit është diagnostikuar bazuar në të dhënat klinike dhe laboratorike. Në mënyrë tipike, sëmundja zhvillohet në gratë e reja nën ndikimin e faktorëve të caktuar dhe është manifestuar nga ethe, dhimbje të përbashkët dhe skuqje të lëkurës, zakonisht në fytyrë. Në laborator Testet tërhoqi shkallën e sedimentimit nxitimi eritrociteve, zvogëlimin e numrit të leukociteve.

Sëmundja ndodh me acarimin periodike dhe mungesa e manifestimeve të jashtme. Dhe zakonisht 1-2 muaj pas njëri prej këtyre acarimin gjatë ekzaminimit të vendosur proteina dhe / ose qelizat e kuqe të gjakut në urinë, e cila karakterizon zhvillimin e lodh.

Shenja më i besueshëm i pranisë së eritematoz sistemik lupus është përcaktimi i le-qelizave dhe antitrupave të ADN-së në gjak. Prandaj, këto teste janë të nevojshme në identifikimin e proteinuria izoluara.

Trajtimi volchanochnoho lodh

Taktikë mjekësor varet formën e sëmundjes. Droga e zgjedhjes janë hormonet (dexamethasone), dhe agjentët citotoksike (cyclosporine). Në mënyrë efektive zbatimi i tyre i përbashkët. Për të shpejt të përparuar nefrit rekomanduar impuls Therapy - përdorimin e dozave maksimale për një kohë të shkurtër, në mënyrë tipike tri ditë, trajtim të përsëritura brenda disa muajsh.

Në dështimin e terminalit veshkave si terapi zëvendësuese janë paraqitur një seanca hemodializë. Transplanti (transplant) veshkave është metodë e zgjedhur per trajtimin e semundjes, por ajo duhet të kryhet vetëm me aktivitet të reduktuar të inflamacionit imunitar. Përndryshe, ka një probabilitet të lartë të dëmtimit të donatorit veshkave qarkullon komplekset imune.