Renale amiloidosis


Renale amiloidosis - një sëmundje në të cilën depozitat vërejtur në indeve të veshkave proteina specifike pazgjidhshëm - amyloid.

Shkaqet e amiloidosis


Në varësi të mekanizmit të sëmundjes dhe karakteristikat strukturore të amyloid lëshojnë disa lloje të amiloidosis.

AA-amiloidosis i referohet llojit më të zakonshme të amiloidosis veshkave. Ky grup përfshin amiloidosis mesme, shkaku i të cilave është artrit reumatoid zakonisht; Sëmundjet kronike qelbëzuese destruktive, të tilla si osteomielit, tuberkulozi; sëmundje inflamatore të zorrëve siç kolit ulcerativ, semundja Crohn; dhe tumoreve, sidomos malinje. AA-amiloid është e formuar nga nje proteine ​​te lëshuar nga qelizat e mëlçisë dhe disa qelizat e gjakut gjatë inflamacionit. Nëse ka një ndarje në strukturën gjenetike të kësaj proteine ​​në vend të proteinave normale tretshme prodhuar amiloide pazgjidhshëm. Nën kushtet e inflamacionit përqendrimit të shprehur ose të zgjatur aktuale të amyloid në rritje të gjakut, ajo fillon të vendosen dhe të grumbullohen në indet e veshkave, duke shkaktuar sëmundje.

AL-amiloidosis është një lloj të ndryshme të sëmundjeve të veshkave. Ajo është bazuar në amiloidosis primar dhe / ose mielomës multiple. Në këtë rast, për shkak të anomalive gjenetike të strukturës së proteinave në kushte normale (mungesa e faktorëve të caktuara të tilla si inflamacion) të prodhuar proteina dëmtuar pazgjidhshëm edhe grumbullohet në organe të ndryshme.

Amiloidosis ATTR-. Grupi i rrallë i sëmundjeve, të cilat përfshijnë patologji të tilla si polyneuropathy amyloid dhe familjare amiloidosis sistematike pleqërie. Familjare amyloid polyneuropathy - një sëmundje e trashëguar që ndodh kur akumulimin amyloid në indet nervore dhe karakterizohet nga dëme të rënda të sistemit nervor. Amiloidosis sistemik pleqërie ndodh në njerëzit mbi 70 vjeç për shkak të ndryshimeve normale në proteina që të bëhet i pazgjidhshëm.

Simptomet e amiloidosis veshkave

Kur proteina pazgjidhshëm amiloidosis është formuar zakonisht në sasi të mëdha të depozituara në indet e veshkave, duke shkaktuar shkelje të funksioneve të tij kryesore.

Tipari kryesor klinik të dy amiloidosis fillor dhe të mesëm është dëmtimi i veshkave. Shpesh sëmundja e veshkave është asimptomatike dhe zbulohen në III-IV fazë dështimi i veshkave.

Në sëmundje amiloidosis fillor zhvillohet në fillim, rreth moshës 40 vjet, është karakterizuar nga kursi progresive, dhe vdekshmërisë së lartë. Amiloidosis dytësor shfaqet rreth moshës 60 vjet për sëmundje është e dominuar nga simptomat që shkaktohen amiloidosis.

Ka disa faza të njëpasnjëshme të sëmundjes. Kjo ndarje është më tipike për amiloidosis mesme.

1. Paraklinike. Në këtë fazë shuma e amyloid në veshkat nuk është e mjaftueshme për shkelje të rëndësishme të funksioneve të tyre. Pra, janë simptomat mbizotëruese - shkaqet e amiloidosis. Ajo mund të jetë një dhimbje në eshtra dhe osteomielit me ethe, ndryshimet në funksion të frymëmarrjes në tuberkulozi pulmonar, dëmtimit të përbashkët në artrit reumatoid. Urinalysis dhe metodat instrumentale si ultrazërit nuk ka treguar sëmundje të veshkave. Kjo fazë, varësisht nga përkatësia e sëmundjes, mesatarisht, zgjat 3-5 vjet.

2. Proteinuricheskaya. Amyloid akumulon në qelizat e veshkave në sasi të mjaftueshme, duke rritur pėrshkueshmėrisė e tyre të substancave macromolecular. Si rezultat, proteina gjak gjenden në urinë, siç është përcaktuar në studimin e saj. Sasia e proteinave në urinë është në rritje me kalimin e kohës, pasi procesi është i pakthyeshëm qelizat dëmtime në veshka. Në këtë fazë nuk ka manifestime të jashtme të sëmundjes së veshkave. Proteina në urinë është zbuluar rastësisht gjatë ekzaminimit mjekësor rutinë ose në diagnozën e sëmundjeve të tjera. Faza Proteinuricheskaya zgjat një mesatare prej 10-15 vjet.

3. Nefrotike fazë karakterizohet me manifestime të rënda të jashtme, të cilat në shumicën e rasteve janë shkaktuar nga nivelet e ulëta të proteinave në gjak për shkak të sekretim saj masiv urinar. Ankesat tipike të dobësi të rëndësishme të përgjithshëm, vjellje, humbje e oreksit, etja, goja e thatë. Pacientët të humbur peshë shpejt. Me një tranzicion të mprehtë nga një pozicion të prirur për një pozicion vertikal bie presionin e gjakut, deri në humbje ndjenjash. Diarre raft tipike për shkak të akumulimit të amyloid në mur gut dhe shkatërrimin e mbaresa nervore. Zhvillim dhe zhvillim të shpejtë edemë. Në fillim ata janë në gjymtyrë të ulëta, fytyra, gulçim mund të ndodhë gjatë aktivitetit normal fizik (për shkak të akumulimit të lëngjeve në indet e mushkërive). Pastaj merr karakter të përbashkët ënjtje deri në akumulimin e sasive të mëdha të lëngjeve në zgavrën pleural (hydrothorax), në bark (ascites) në zgavrën e shell e jashtme e zemrës (hydropericardium).

 

Shfaqja e një pacienti me sindromën nefrotike.

Rënie të mprehtë në sasinë e urinës deri në mungesën e saj. Së bashku me edemë janë zgjeruar nyjet limfatike, mëlçi, shpretkë, duke treguar se depozitimin amyloid në to. Përveç kësaj, këto organe janë të dendura, pa dhimbje, mjaft shpesh, veçanërisht të mëlçisë, duke arritur në përmasa të mëdha.

4. Faza uremik - Sëmundje përfundimtar. Veshkave zvogëlohet, humb strukturën normale dhe aftësinë për të kryer të gjitha funksionet e tij. Në këtë fazë dështimi i veshkave është diagnostikuar shkallën IV ose fazë sëmundje kronike të veshkave V. Mes edemë të ndodhë simptoma uremik (për shkak të produkteve metabolike, të cilat normalisht excreted në urinë) dehje. Nauze, vjellje, i jep lehtësim, dobësi, dhimbje barku, mund të rrisë temperaturën me 37-37,5 gradë. Urina është zakonisht mungon. Shpesh ulur presionin dhe pulsin e dobët të plotësojë të rralla. Në këtë fazë, me qëllim të heqjes prodhimet toksike të metabolizmit treguar terapi renale zëvendësuese (dializën peritoneale, hemodializës dhe variantet e saj).

 

Seanca hemodializa.

Për fat të keq, për momentin nuk ka metoda që ju lejon për të hequr tërësisht amiloide nga trupi. Prandaj, edhe në fytyrën e vdekshmërisë seanca dializë në këta pacientë mbetet i lartë për shkak të lezioneve të organeve të tjera (zemër, enët e gjakut, mëlçisë, pankreasit, etj).

Në përshkrimin amiloidosis nuk mund të mendoj për dështim të zemrës, e cila fillon në të njëjtën kohë, dhe nganjëherë më parë sëmundje të veshkave. Amyloid grumbullohet në indin e zemrës, të shkaktojnë zhvillimin e dështimit të zemrës. Kështu zemra rritet në përmasa, mur i saj bëhet i ngurtë, valvulave të prekura. Si rezultat, zemra nuk mund të përballen me stresin zakonshëm, gjaku stagnon në mushkëri ose në periferi, e cila e rrit ënjtje dhe dështim të frymëmarrjes. Përveç kësaj, zemra e zgjeruar për shkak të shkeljes së rregullores nervor shpesh zhvillojnë aritmi, shumë prej të cilave janë potencialisht fatale. Gjithashtu për shkak të zemrës dhe sëmundjeve të enëve të gjakut presion në fillim të rritur, dhe me mungesën e efektit të barnave, në fazën përfundimtare reduktuar në mënyrë të qëndrueshme.

Diagnoza e amiloidosis

Analizat laboratorike janë si më poshtë:

• Gjaku i përgjithshëm. Rritje të qëndrueshme dhe të konsiderueshme në ESR (eritrociteve norma sedimentation) në fazat e hershme të sëmundjes. Me zhvillimin e dështimit të veshkave, një rënie në hemoglobinës dhe numrit të qelizave të kuqe të gjakut. Rritja e numrit të trombocitet sugjeron përfshirjen në procesin e shpretkës patologjike.
• Analiza biokimike e gjakut. Në sëmundje fazë reduktimin nefrotycheskoy rëndësishëm në numrin e proteinave duke përfshirë albuminës, rritjen e kolesterolit dhe lipoprotein densitet të ulët. Duke electrophoresis mund të ndajë nga gjaku i proteinave dëmtuar pazgjidhshëm.

• Urinë. Që fazë proteynurycheskoy karakterizohet nga sasi të mëdha të proteinave. Metoda immunoelectrophoresis mund të zbulojë proteina Bence-Jones, e cila është tipike e AL-amiloidosis me mieloma e shumëfishtë.

Për të konfirmuar diagnozën e nevojshme biopsi (komplote mostrave indeve ndryshuar me qëllim të ekzaminimit mikroskopik). Dyshimi i AL-amiloidosis palcës së eshtrave biopsi bëhet në kafaz i kraharorit (shpuese sternal) ose ilium (trepanobyopsyya). Në të gjitha rastet, një biopsi tregon Mukoza zorrës së trashë, fushat e murin e zorrëve apo indeve të veshkave dhe mëlçisë. Në studimin e amyloid mundshme typing, i cili përcakton politikën e mëtejshme të trajtimit.

Trajtimi i amiloidosis

Qëllimi i trajtimit të amiloidosis - uljen e arsimit proteina dhe mbrojtjes autoritetet patologjike nga ndikimi i tij.

Kur roli AA-amiloidosis kryesor i takon aktiviteteve inflamator, duke përfshirë edhe përdorimin e metodave kirurgjikale. Kështu, kur osteomielit është e nevojshme për të hequr fushat e shkrirjes qelbëzues kockave, abscesi (zgavrën e mbushur me qelb) Drita - kullimit e abscesit. Trajtimi veçanërisht e rëndësishme në fillim të artritit reumatoid si një nga shkaqet kryesore të sëmundjes.

Në prani të amiloidosis veshkave treguar trajtim me citostatikëve (methotrexate, cyclophosphamide), e cila lejon që të vonojë fillimin e ngadalshëm progresion të dështimit të veshkave. Efekti më i madh në të gjitha format e amiloidosis vërejtur në disa citostatikëve bimore (colchicine).

Në el-amiloidosis përdoret terapi e kombinuar me citostatikëve dhe hormonet (prednisone).

Në amiloidosis mesme kryer kryesisht trajtimin e sëmundjes themelor, pas së cilës simptomat shpesh zhduken dhe amiloidosis. A edhe simptomatike: multivitamina (parenterale), diuretics (edemë kur shprehur), transfuzionit plazma. Kur diarre është përshkruar astringents (bismut nitrateve, adsorbents).

Në fund të sëmundjes është seanca vitale të dializë. Megjithatë, trajtimi nefrotycheskoy dhe uremik faza kryesore e sëmundjes është transplantim të veshkave.

Nëse amiloidosis renale gjenerik është e njëjtë si në glomerulonefriti kronik.

Parandalimi i amiloidosis

Parandalimi duhet të drejtohen për trajtimin e sëmundjeve që lidhen me inflamacion kronik, si dhe diagnoza e duhur dhe trajtimi kompetent të amiloidosis marrë parasysh llojin e vet.