Koarktatsyya aorta


Koarktatsyya aorta është një cen kongjenitale karakterizohet segmental ngushtimi (lokale) të aortës ose pushim e tij të plotë në isthmus e harkut, shumë më pak në torakale ose abdominale departamenti i saj. Koarktatsyya aorta, të thuash të drejtën, nuk është një defekt lindjes e zemrës, si dhe të lokalizuara jashtë saj, duke prekur aortës - qarkullimi më i madh sëmundja arterie çuditshme sistemike, duke e lënë barkushe të majtë e zemrës. Struktura e zemrës në këtë patologji kongjenitale normale. Megjithatë coarctation e aortës gjithmonë i përkasin grupit të defekteve të lindura të zemrës, në mënyrë që kur ajo vuan tërë sistemin e qarkullimit të gjakut (sistemi kardiovaskular), dhe formimin e coarctation të aortës është drejtpërdrejt e lidhur me strukturat e zemrës dhe mund të kombinohet me disa defekte të tjera kongjenitale atë. Koarktatsyya aorta u përshkrua për herë të parë në vitin 1791 nga patolog italiane J. Morgagni.


Koarktatsyya Aorta është e vendosur zakonisht në një tipike vendi i saj - ku të aortës kalon në zbritëse pjesë e aortës. Kjo lokalizimin për shkak të faktit se normalisht ka një ngushtim të lumen brendshme të aortës, dy nga këto departamente formuar nga mikrobet e ndryshme embrionale.

Paraqitja skematike e coarctation të aortës

Incidenca e keqformime kongjenitale duke filluar 6,7-15% të të gjitha defekteve të zemrës të lindura, dhe 3-5 herë më të zakonshme në meshkuj se në femra.

Ka dy lloje të coarctation aortës:

1) "Adult" lloji i coarctation të aortës - është një ngushtim segmental i aortës më poshtë (në tekstin e mëtejmë rrjedhjen e gjakut), vendin ku ai largohet nga arteries majtë subclavian; arterial tub mbyllur në këtë mënyrë;
2) "Fëmijë" (infantile) lloji i coarctation të aortës - thotë hypoplasia (moszhvillimin) të aortës në të njëjtin vend, por arterial kanal të hapur.

Përveç kësaj, varësisht nga karakteristikat anatomike janë tre opsione të ndryshme koarktatsyy:

1. Një coarctation izoluar i aortës (pa kombinim me defekte tjera të lindura të zemrës);

2. Koarktatsyya aorta, e kombinuar me një arteriosus hapur ductus; nga ana tjetër, mund të ndahen:
• postduktalnoy (e vendosur nën sediljen, e cila lë të hapur kanal arterial);
• yukstaduktalnaya (coarctation është vendosur në një arteriosus hapur ductus);
• preduktalnoho (kanal i hapur arterial quajtur coarctation e aortës më poshtë).
3. Koarktatsyya aorta, e kombinuar me defekte tjera të zemrës të lindura, defekt atrial septal (DMPP), ventrikular defekti septal (DMSHP) sinus e Valsalva aneurizëm, transpozimin e anijeve të mëdha, stenozë aortës dhe të tjerët.

Kanal hapur arterial është më shumë se 60% e foshnjave me koarktatsyey aortes, dhe diameter kanal mund të jetë më i madh se diametri i aortës. Coarctation izoluar aortës është më e zakonshme në fëmijët më të vjetër.

Më poshtë (në tekstin e mëtejmë rrjedhjen e gjakut) nga vendi i shtrëngim të murit aortës është e holluar dhe zgjeruar lumen, nganjëherë duke marrë karakterin e një aneurizëm të aortës (sipërfaqe prej aortës shkaktuar nga ndryshimet patologjike e strukturave lidhës indeve të mureve të saj zgjerimin). Anevrizmaticheskoho ndryshime efekte mbi trazuar mur aortës (kaotike) rrjedhjen e gjakut nën ngushtimin që rezultojnë. Në ndryshimet fëmijët më të vjetër anevrizmaticheskoho zhvillojnë ngushtuar dhe më lart - në ngjitje aortës.

Kur coarctation atipike lokalizimin e aortës është ajo në kraharorit ose barkut departamentin e saj. Ndonjëherë mund të ketë të shumta dhe të ngushtuar.
Ka edhe "psevdokoarktatsiyu aorta" - deformim të ngjashme koarktatsyy e aortës, të cilat nuk krijojnë barriera të rëndësishme në rrjedhjen e gjakut, pasi ajo është një dredhje lehtë dhe vazhdim i aortës.

Shkaqet e coarctation aortës

Zhvillimi koarktatsyya aorta shkak të shkeljes së formimit të aortës gjatë zhvillimit të fetusit. Shumica aorta koarktatsyya është yukstaduktalnoy (e vendosur në arterial gypit. Kanal arterial që lidh aortës në arteries pulmonare të majtë, normalisht vepron vetëm në utero dhe pas lindjes dhe filloi frymën alveolare mbyllura. Me sa duket, në utero disa Strait e indeve u zhvendos në aortës, duke sjellë procesin dhe mbylljen e saj të murit të aortës, e cila përfundimisht çon në ngushtimin e saj.

Në disa raste të rralla koarktatsyya aortës mund të jetë për jetën si pasojë e aortës aterosklerotike, lëndimet e aortës ose arterit Takayasu-së (një sëmundje inflamatore e origjinë të panjohur që ndikon aortës dhe degët e saj).

Predispozitë gjenetike për formimin e coarctation aortës është në pacientët me sindromin Turner (një sëmundje kromozomale shkaktuar nga prania e vetëm një seksual X-kromozomit dhe u mungon e dyta dhe të shoqëruar nga anomalitë karakteristike e zhvillimit fizik, rritja e ulët dhe papjekuri seksuale). Çdo pacient i dhjetë me këtë sindrom shfaqet koarktatsyya aortës.

Mekanizmi i shkeljes së hemodinamikën (rrjedhjen e gjakut)

Në prani të coarctation të zhurmës aortës mekanike (e ashtuquajtura portë) në drejtim të rrjedhjes së gjakut në aortë çon në formimin e dy llojeve të ndryshme të qarkullimit. Mbi zhurmën e rrjedhës rritur presionin e gjakut të gjakut dhe enëve të gjakut të zgjeruar; për shkak të barkushes së majtë systolic (rrahje zemre faza) mbingarkoj hypertrophied (rritur në masë të tij të muskujve dhe madhësisë). Më poshtë rrjedhjen e gjakut ndërhyrja ul presionin e gjakut dhe kompensimin e fluksit të gjakut në kurriz të shumta anashkalojë traktit (kolateral) furnizimin me gjak. Hemodynamic ashpërsia ndryshon në varësi të kohëzgjatjes dhe ashpërsia e ngushtimin e lumen aortës dhe lloji koarktatsyy.

Në "rritur" tipit koarktatsyy kur zaraschёn arterial kanal (mbyllur), çrregullime kryesore hemodinamik që lidhen me rritjen e tensionit të gjakut në enët e sipërme të trupit, ndërsa në rritje dhe presion systolic dhe diastolic gjakut. Hipertensionit tillë shoqërohet me një rritje të mprehtë në barkushe të majtë prodhuar punë, dhe rritur në masë të qarkullojnë gjak. Në të njëjtën kohë, në arteriet e gjysmës së poshtme të presionit të trupit është ulur me anë të mekanizmave të veshkave përfshirë rritjen e presionit të gjakut, duke çuar në rritjen e mëtejshme në presion në pjesën e sipërme të trupit.

Në "Fëmijë" tipit coarctation të aortës kur arterial kanal i hapur, tensioni i lartë i gjakut në enët e qarkullimit më të madh nuk mund të jetë aq i rëndësishëm si kolateral (Bypass) qarkullimi pak të zhvilluara. Në varësi të variantit dhe marrëdhëniet koarktatsyy hapur kanal arterial ka dallime në mekanizmat e shkeljes së hemodinamikën. Kështu, kur postduktalnoy coarctation e aortës është shkarkimi i gjakut nën presion të lartë nga aortës përmes gypit hapur arterial në arterie majtë pulmonare, e cila mund të çojë në zhvillimin e hershëm të hipertensionit pulmonar (rritje e presionit të gjakut në enët e qarkullimit të mushkërive).

Kur preduktalnoho version coarctation të aortës shkarkimit tipike të gjakut nga trungu pulmonare në zbritëse Aorta (coarctation më poshtë) nëpër kanal të hapur arterial, por subjekt i disponueshmërisë së kolateralit të zhvilluara mund të rishkruhet në drejtim të kundërt - nga aortës zbritës në kanal të hapur arterial dhe qarkullimi pulmonar. Në këtë situatë, kur preduktalnoho version koarktatsyy është rënë nga arteries pulmonare të aortës zbritës, pothuajse të gjithë vëllimi minutë të gjakut në qarkullim Mologa, dhe për gjysmën e poshtme të trupit me kusht rritur barkushe të drejtë të punës së zemrës. "Fëmijët" (infantile) lloji i coarctation të aortës çon në përçarje të qarkullimit pulmonar, dhe në shumicën e rasteve tashmë në fëmijërinë e hershme - në zhvillimin e dështimit të zemrës.

Simptomet e coarctation aortës

Coarctation klinike e aortës është përcaktuar kryesisht mosha, ndryshimet morfologjike, të kombinuara me defekte të tjera në zemër.

Në fëmijërinë e hershme ky defekt është e shoqëruar shpesh nga korrente pneumonia (të përsëritura), zhvillimin e ditëve të para të dështimit kardiopulmonare. Karakterizohet nga një lëkurë të mprehtë zbehtë, shortness rënda fryma, wheezing shoqëruar nga fjetur në mushkëri. Fëmijët me koarktatsyey aortës shpesh mbetur prapa në zhvillimin fizik.

Kufijtë e përcaktuar e zgjerimit të zemrës dhe rrit impuls apikal. Mjeku dëgjim (dëgjim) zemra zbulon një systolic përafërt ton (gjatë rrahje zemre) zhurmë në sipërfaqen e përparme të gjoksit në projektimin e bazës së zemrës apo e pasme të tehut në rajonin e majtë (ku projektuar isthmus aortic) .pri arterial hapur mjeku kanal dëgjon sistolodiastolicheskiy Zhurma në hapësirën e dytë ndër brinjëve e majtë të gjoksit. Gjithashtu shënuar forcimin e II zemrës arteries pulmonare shëndoshë dhe aortës.

Një rol kyç në diagnozën fillestare të coarctation aortës luajtur për të përcaktuar natyrën e pulsin mbi gjymtyrëve të sipërme dhe të poshtme: Një kombinim i stresit pulsin në arteriet në bërryl me asnjë ose puls të mprehtë dobësuar në arteriet femurit.

Kur preduktalnoho version coarctation i drop aortës nga arteries pulmonare të aortës zbritës (venoarterialnyy rivendosur) në të njëjtën kohë dobësuar pulsin në këmbë është përcaktuar ashtuquajtura cianozë diferencuar, cianoza e lëkurës këmbë me duart normale ngjyra e lëkurës. Fëmijët me një të theksuara dhe të izoluara (jo aligns me defekte tjera të lindura të zemrës) aortës koarktatsyey matur në presionin duart e gjakut mund të arrijnë vlera shumë të larta, deri në 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. Nëse kombinimi i coarctation të aortës me defekte tjera të zemrës kongjenitale të matura në presionin duart e gjakut është 130-170 / 80-90 mm Hg. c., kjo ndodh shumë rrallë normale. Presioni arterial në këmbë nuk është përcaktuar fare ose reduktuar në mënyrë drastike. Dallimi shans presion raterialnoho në duart (në rast të shkarkimit të parregullt subclavian drejtë arteries nga aortës zbritëse). Në vitet e para të jetës dështimit fëmijët zemrës zhvillon në të dy qarkullim.

Në të rriturit dhe fëmijët më të vjetër në rastet kur nuk ka ankesa, tensioni i lartë i gjakut është shpesh aksidentale. Këta pacientë ankohen për marramendje, dhimbje koke, shurdhim në kokë, lodhje, nosebleeds përsëritura në disa raste - dhimbje të zemrës. Në të njëjtën kohë, pacientët ankohen për dhimbje në këmbë dhe dobësi në to, dhimbje të muskujve në këmbët, këmbët ftohtit. Femrat mund të përjetojnë parregullsi menstruale dhe varfëri. Në përgjithësi, zhvillimi normal fizik shënuar dysproportsyonalnoe zhvillimin e muskujve, muskujt e bagazhin e sipërme dhe të gjymtyrëve të sipërme të zhvilluara tepër, dhe muskujt e legenit dhe gjymtyrëve të poshtme janë të dobëta. Këmbët janë të ftohtë në prekje. Përcaktuara rritur arteriet impuls ndër brinjëve. Matur në duart e presionit sistolik të gjakut prej 50-60 mmHg. Art. larta se presionit sistolik në këmbë, megjithëse presion normal mbi këmbët duhet të jetë më i madh. Presioni diastolik është normale. Në fëmijët më të vjetër zakonisht nuk kanë dështim të zemrës: ajo zhvillon 20-30 vjet pasi u shenjë pafavorshme paralajmërues.

Komplikimet e coarctation aortës:

1. hipertension i rëndë;
2. hemorragji intracerebrale (goditje);
3. Subarahnoyidalnyykrovovylyv;
4. la dështimin ventricular zemrës me zhvillimin e astmës kardiak dhe edemë pulmonare;
5. hypertensive nefroanhioskleroz (që ndikojnë arterioles (arteriet e vogla) hipertensionit veshkave, gradualisht duke çuar në zhvillimin e të ashtuquajturës veshkave primar rrudhur);
6. Mangësitë aneurysm zgjatur;
7. Infeksioni (bakteriale) endokardit - endocardial humbje (rreshtim e brendshme e zemrës) dhe të zemrës valvulave, të shkaktuara nga një infeksion bakterial (zakonisht). Zhvillimi i endokardit infektiv është më e zakonshme kur coarctation e aortës me lindura patologji aortës valvula kombinuar (p.sh., prania e bivalve aortës valvula). Endokardit bakterial me coarctation aortës shpesh rezistente në përdorimin e antibiotikëve.

Diagnostifikimi instrumentale:

1. Electrocardiography (EKG): Në rastin e moderuar elektrokardiogramë aortës coarctation është praktikisht i padallueshëm nga një elektrokardiogramë normale. Në fëmijët, vitet e hershme në rastin e një kombinimi të coarctation të aortës me një arteriosus hapur ductus dhe ventricular septal defekt shënoi zhvendosjen (devijimit) aks elektrike të zemrës (EOS) në të djathtë ose në pozicion vertikal, janë gjithashtu shenja të rritur në masë të muskujve (hypertrophy) të dy ventricles e zemrës, një shkallë më të madhe të drejtë. Për electrocardiograms i pacientëve fëmijët më të vjetër shenja karakteristike të izoluara rritje në masë të muskujve të barkushe të majtë. Në pacientët e rritur me aksin aortës koarktatsyey ndryshim zbuluar la elektrike të zemrës dhe shenjat e rritur në masë të muskujve të barkushe të majtë të zemrës, gjithashtu mund të përcaktohet paplotë majtë deng bllok degë.

2. phonocardiography (vibracionet incizim dhe beeps kur lëshuara prej zemrës dhe enëve të gjakut). Kur phonocardiography fikse rritur II tonin e aortës, sredneamplitudnyy diamanti në formë systolic Zhurmat në hapësirën e dytë dhe të tretë ndër brinjëve në buzë e majtë të gjoksit në hapësirën e dytë ndër brinjëve në buzë e djathtë të gjoksit dhe në anën e pasme.

3. ehokardiografi (ultratinguj i zemrës) mund të zbulojë ngushtimi i aortës në zonën e isthmus. Doppler echocardiography bën të mundur për të zbuluar shenjat karakteristike koarktatsyy: rrjedhën systolic trazuar poshtë diferenca ngushtimi në presion systolic gjakut ndërmjet pjesën e përparme të ngushtimit aortës dhe ngushtimin e pjesës së poshtme të saj. Gjithashtu gjetur echocardiographic tërthortë (sonohrafycheskye) Shenjat coarctation e aortës: një rritje në masë të muskujve (hypertrophy miokardi) të barkushes së majtë, rritjen e lëvizshmërisë së murit të saj prapa, duke rritur madhësinë e atrium majtë.

4. radiografi e gjoksit (zemrës dhe mushkërive). Foto pulmonare pa ndryshime patologjike në postduktalnoy koarktatsyy ose në rastin e një kombinimi të ventricular septal defekti rritur gjak në shtrat. Shadow zemra ka një formë sferike, maja e të saj ngritur dhe zgjeruar ngjitje aortës. Në fëmijët pacientët më të vjetër të zemrës normale ose rritur pak mbetur, përveç kësaj, përcaktohet uzuratsiya ("zazubrynky") edges të ulëta brinjë pasmë, shkaktoi thellimin grooves bregdetar në sipërfaqen e brendshme të edges për shkak të presionit të zgjeruar dredha-dredha arterieve ndër brinjëve.

5. catheterization zemrës kryhet për të matur presionin në aortë dhe zbulon Një tipar karakteristik i coarctation të aortës - dallimi në presionin e gjakut systolic mbi dhe nën vendin e shtrëngim rrjedhjes së gjakut të aortës.

6. aortography (futja e substancave radiopaque në aortë nëpërmjet catheters veçanta) ofron një mundësi për të përcaktuar nivelin dhe shkallën e ngushtimit të aortës.

Aortohramme pacienti koarktatsyey me aortës bërë e drejtë projektimit paragjykim: shigjeta treguar hije të plotë pushim zakontrastirovannoy isthmus aortës në të.

Trajtimi i coarctation aortës

Indikacionet për kirurgji në coarctation aortës është dallimi në presion systolic yzmerennom duart dhe këmbët, të cilat kalon 50 mm Hg. Art. Në të sapolindur dhe foshnjave bazë për të kryer operacioni mund të shërbejë hipertensionit si të rënda dhe dekompensimi kardiak. Në rastet kur sëmundja ka një kurs relativisht të favorshme, duke vonuar kirurgji deri në moshën 5-6 vjeçare. Kryerja e kirurgji dhe në një datë të mëvonshme, por për shkak të aftësisë për të shpëtuar pas rezultateve të hipertensionit saj më keq.

Aktualisht janë disa metoda të trajtimit kirurgjik të aortës coarctation - heqje aortës dhe rindërtimi:

1. Heqje e coarctation të aortës me vendosjen e anastomosis (anastomosis) fund-te-fund. Gjendja e kësaj metode është prania e ngushtimit gjatësisë të shkurtër, dhe për këtë arsye mundësia për të krahasuar është mbi të aortës normale e pamodifikuar.
2. Aorta plastike duke përdorur proteza vaskulare. Kjo metodë është përdorur kur shtrëngim ka një gjatësi të madhe, dhe përfundon krahasimi për këtë arsye nuk është e mundur. Rezitsiruetsya jonormal (ngushtuar) zonë aortic (largohet) dhe në vend të marrë në protezë veçantë vaskulare është bërë nga një material të veçantë sintetike.

3. Aortoplastika duke përdorur materiale vetë pacientit biologjike - la arterie subclavian.
4. Shunting seksion ngushtuar patologjikisht të aortës: Edges protezë vaskulare të bërë nga një material të veçantë sintetik, qepur sipër dhe poshtë zonës ngushtuar, duke krijuar një workaround për rrjedhën e gjakut.
5. Angioplasty tullumbace dhe stenting e coarctation aortës përdoret në rastet kur, pas një operacioni të mëparshëm u ri-ngushtimin e zonave të aortës. Ky mjek renthenanhiohirurh ndërhyrje hyn me një dirigjent të veçantë përmes enëve periferike të aortës projektuar posaçërisht rritje tullumbace në të cilën eliminon një ngushtim. Në disa raste, një grup të veçantë të ashtuquajturat stents, të cilat janë si një skelet vështirë të rregulluar diametër dëshiruar të aortës.

Prognoza për coarctation aortës

Parashikimi me porotsi lindura varet kryesisht nga shkalla e ngushtimit të aortës. Pak aortës rënda nuk koarktatsyya ndërhyjë me menaxhimin e pacientëve të jetës normale, dhe jetëgjatësia e këtyre pacientëve mund të jetë e barabartë me jetëgjatësia mesatare në këtë popullatë.

Në rastet e coarctation rënda të aortës, zakonisht jetëgjatësia mesatare e pacientëve pa kirurgji është 30-35 vjet. Shkaqet kryesore të vdekjes në këta pacientë duket dështim të rënda të zemrës, endokardit bakterial, vdekje e papritur për shkak të pëlcitur të aortës ose aneurizëm dhe goditje në tru.