Defekt ventricular septal e zemrës


Defekt ventricular septal (DMSHP) - një defekt kongjenitale të zemrës, e karakterizuar nga një defekt në mur ndarës muskulare midis të drejtës dhe ventricles e majtë të zemrës. DMSHP është sëmundja më e shpeshtë e zemrës të lindura në të sapolindur, incidenca e saj është rreth 30-40% e të gjitha rasteve të sëmundjeve të lindura të zemrës. Ky defekt u përshkrua për herë të parë në vitin 1874 nga P. Tolochinova në 1879 HL Roger.

Sipas anatomike mur ndarës interventricular ndarë në 3 pjesë (e sipërme - mesatare cipë ose membranoznaya - muskujve, të ulët - trabekulyarnaya) japin emrin dhe ventricular septal defekte. Përafërsisht 85% e DMSHP gjendet në të ashtuquajturën pjesë preponchatoy, që është menjëherë nën drejtë dyerve koronare dhe aortës nekoronarnoy valvula (parë nga barkushe të majtë) dhe vendin e tranzicionit të dyert e para valvula trikuspidal në septal gjethe e saj (shihet e barkushe të drejtë). Në 2% të rasteve defekti është në muskul e mureve, me praninë e mundshme të disa vrima patologjike. Kombinim mjaft të rralla e muskujve dhe vende të tjera DMSHP.


Sizes ventricular septal defekte mund të shkojnë nga 1 mm deri 3,0 cm apo më shumë. Në varësi të madhësisë të dalluar defektet e mëdha, vlera e të cilave është e ngjashme me ose më e madhe se diametri i aortës, defekte të mesme me diametra nga ¼ ½ për diametrin e aortës, dhe difekte të vogla. Defekte pjesë cipë, kanë tendencë të kenë raund apo formë ovale dhe për të arritur 3 cm, defektet e muskujve interventricular mur ndarës janë zakonisht të rrumbullakët dhe të vogla.

Shumë shpesh, rreth 2/3 e rasteve DMSHP mund të kombinohet me anomali të tjera të ngjashme: defekt atrial septal (20%), arteriosus ductus hapur (20%), aortës koarktatsyey (12%), valvula mitrale lindur (2%) aorta stanozo (5%) dhe arterie pulmonar.

Paraqitja skematike e defektit ventricular septal.

Shkaqet DMSHP

Shkelja e formimit interventricular mur ndarës është gjetur të ndodhë gjatë tre muajve të parë të shtatzënisë. Septumi fetusit interventricular formuar nga tre pjesë, të cilat në këtë periudhë duhet të krahasohen dhe të komunikojnë me njëri-tjetrin në mënyrë adekuate. Shkelja e këtij procesi të çon në atë që është një defekt ventricular septal.

Mekanizmi i shkeljes së hemodinamikën (rrjedhjen e gjakut)

Në fetusi është në mitrën e nënës, qarkullimi kryhet nga e ashtuquajtura rrethit placental (qarkullimi placentar) dhe ka karakteristikat e veta. Megjithatë, menjëherë pas lindjes së përcaktuar rrjedhjen e porsalindur gjakut normale në qarqet e mëdha dhe të vogla të qarkullimit të gjakut, i cili është shoqëruar nga një ndryshim të rëndësishëm në mes të presionit të gjakut në të majtë (presion më shumë) dhe të djathtë (më pak presion) ventricles. Kjo DMSHP ekzistues shkakton gjak pompohet nga barkushe të majtë në aortë, jo vetëm (i cili duhet të vijë dhe normale), por edhe për shkak DMSHP - në barkushe të drejtë, e cila normalisht nuk duhet të jetë. Kështu, me çdo rrahje zemre (sistollë) ndodh shkarkimin abnormale të gjakut nga barkushe të majtë në të djathtë. Kjo rrit ngarkesën në barkushe të drejtë të zemrës, pasi ajo prodhon punë shtesë në pompimin e vëllimit të gjakut shtesë përsëri në mushkëri e majtë dhe të zemrës.

Shuma e shkarkimit parregullt varet nga madhësia dhe vendndodhja e DMSHP: në rastin e madhësisë së vogël të defektit të fundit praktikisht nuk ka efekt në zemër. Në anën e kundërt të defektit në murin e barkushe të drejtë, dhe në disa raste dhe valvula trikuspidal mund të zhvillojnë trashje e lë mbresë rezulton nga reagimi ndaj traumave të lirimit patologjike të gjakut që rreh kalon nëpër defekt.

Përveç kësaj, për shkak të vëllimit të parregullt shkarkimit shtesë të gjakut hyjnë në enët e gjakut të mushkërive (qarkullimit pulmonar), çon në formimin e hipertensionit pulmonar (rritje e presionit të gjakut në enët e qarkullimit të mushkërive). Me kalimin e kohës, trupi përfshin mekanizma kompensuese: një rritje në muskul ventricular, përshtatjen graduale të orendive të mushkërive, e cila fillimisht duke marrë një vëllim shtesë të gjakut vjen, dhe ndryshuar patologjikisht - trashje formë të mureve të arterieve dhe arteriolat, duke i bërë ata më pak të elastike dhe më e dendur. Rritja e presionit të gjakut në barkushe të drejtë dhe arterieve pulmonare ndodh para deri sa në fund vjen barazuar presionin në të djathtë dhe të majtë barkushe në të gjitha fazat e ciklit kardiak, pas së cilës parregullt shkarkimi nga barkushe të majtë në ndalesa të drejtë. Nëse me kalimin e kohës presioni i gjakut në barkushe të drejtë është më e lartë se të majtë, është e ashtuquajtura "Reverse dumping", në të cilën gjaku venoz nga barkushe të drejtë nëpërmjet të njëjtën DMSHP hyn në barkushe të majtë.

Simptomat DMSHP

Kushtet DMSHP shenjat e para varet nga madhësia e defektit, dhe madhësinë dhe drejtimin e shkarkimit parregullt të gjakut.

Defekte të vogla në mur ndarës ulët interventricular në shumicën e rasteve nuk ndikojnë dukshëm në zhvillimin e fëmijëve. Këta fëmijë ndihen të kënaqshme. Tashmë në ditët e para pas lindjes duket moderuar me intensitet të shëndoshë të ngrohtë përafërt, scraping timbër, mjeku dëgjon në sistollë (gjatë rrahje zemre). Kjo zhurmë është dëgjuar më qartë në hapësirën e katërt apo të pestë ndër brinjëve dhe nuk kryhen në vende të tjera, intensiteti i qëndrimin e tij mund të bjerë. Që nga kjo zhurmë është shpesh e vetmja DMSHP manifestim i vogël, nuk ka efekt të rëndësishëm në shëndetin dhe zhvillimin e fëmijëve, situata në literaturën mjekësore ka marrë një emër figurativ i "Shumë zhurmë për asgjë."

Në disa raste, një hapësirë ​​e tretë apo të katërt ndër brinjëve në buzë e majtë të gjoksit mund të testojë jam nervoz në kohën e kardiak tkurrje - ". Kerrmëz ​​mace" dridhje systolic, systolic ose

defekte të mëdha Simptomat cipë (cipë) mur ndarës interventricular vendin e defekteve të lindura të zemrës zakonisht ndodhin menjëherë pas lindjes dhe 12 muajsh. Prindërit fillojnë të njoftimit vështirësi gji me gji: duket gulçim, ai kishte për të bërë pushimeve dhe frymë për shkak të asaj që mund të jetë i uritur, nuk është shqetësim.

Lindur me peshë normale, këta fëmijë fillojnë të bien prapa në zhvillimin e tij fizik, për shkak të kequshqyerjes dhe një rënie të qarkullojnë në një rreth të madh të qarkullimit të gjakut (për shkak të shkarkimit të parregullt në barkushe të djathtë të zemrës). Nuk janë djersitje të rënda, zbehje, lëkurë marbling, pjesë cianozë fund të vogla të duarve dhe këmbëve (cianozë periferike).

Frymëmarrje karakteristike të shpejtë me ndihmën e muskujve ndihmëse të frymëmarrjes, kollës paroksizmal që ndodh kur ndryshon pozicionin e trupit. Zhvilluar përsëritura pneumoni (pneumonia) që janë të vështirë për të trajtuar. Në të majtë të kafaz i kraharorit është gjë e shëmtuar e gjoks - në formë të zemrës breg. Apikal zhvendosur në të majtë dhe poshtë. Dridhje systolic dallueshėm në hapësirën e tretë ose të katërt ndër brinjëve në buzë e majtë të gjoksit. Dëgjim (dëgjim) e zemrës përcaktuar Zhurmat përafërt systolic në hapësirë ​​të tretë apo të katërt ndër brinjëve. Grupmoshat fëmijët më të vjetër shenjat kryesore klinike të meta janë ruajtur, ata kanë një dhimbje ankesë në palpitations zemrës dhe zemrës, fëmijët vazhdojnë të bien prapa në zhvillimin e tij fizik. Me moshën dhe gjendjen shëndetësore të shumë fëmijëve është duke u përmirësuar.

Komplikimet DMSHP:

Regurgitation aortës vërejtur në mesin e pacientëve me DMSHP rreth 5% të rasteve. Ne zhvillimin nëse defekti është i tillë që shkakton sagging ende një nga cusps aortës valvula, duke çuar në një kombinim të defektit me pamjaftueshmërisë aortës valvula, bashkuar e cila komplikon sëmundje nëpërmjet një rritje të konsiderueshme në ngarkesës në barkushe të majtë të zemrës. Ndër manifestimet mbizotërues klinike të shkurtësinë të rënda të frymëmarrjes, nganjëherë zhvillon dështim akute ventrikulare të majtë. Dëgjim të zemrës jo vetëm të dëgjohet më lart-përshkruar systolic Zhurmat, por diastolic (faza e relaksimit kardiak) zhurmë në buzë e majtë të gjoksit.

Infundibulyarnoy stenozë vërejtur në mesin e pacientëve me DMSHP gjithashtu rreth 5% të rasteve. Ne zhvillimin nëse defekti është e vendosur në pjesën e prapme të mur ndarës interventricular gjatë të ashtuquajturës qepen perehorodochnoy nadzheludochkovoho trikuspidal (trikuspidal) valvul nën kurriz, e cila e bën duke kaluar nëpër një defekt sasi të madhe të gjakut dhe traumave të nadzheludochkovoho kurriz, të cilat për këtë arsye rritet në madhësi dhe Rumen. Si rezultat, ka një ngushtim i barkushe të drejtë infundybulyarnoho dashuri dhe formimin stenozë podklapannoho të arteries pulmonare. Kjo çon në një reduktim të shkarkimeve patologjike përmes DMSHP nga barkushe të majtë në të djathtë dhe shkarkimit qarkullimin pulmonar, por ka edhe një rritje të mprehtë në ngarkesës në barkushe të drejtë. Presioni i gjakut në barkushe të drejtë fillon të rritet në mënyrë të konsiderueshme, e cila gradualisht çon në shkarkimin abnormale të gjakut nga barkushe të drejtë në të majtë. Stenozë theksuar infundibulyarnoy në një pacient duket cianozë (lëkurë cianozë).

Infeksioni (bakteriale) endokardit - Endocardial Humbjen (rreshtim e brendshme e zemrës) dhe të zemrës valvulave, të shkaktuara nga një infeksion bakterial (zakonisht). Pacientët me rrezik DMSHP të endokardit infektiv është afërsisht 0.2% në vit. Nuk është zakonisht në fëmijët më të vjetër dhe të rriturit; më shpesh në madhësive të vogla DMSHP, për shkak të lëndimit endocardial me shpejtësi të lartë jet shkarkimin abnormale të gjakut. Endokardit mund të jetë shkaktuar nga procedurat dentare, lezione të lëkurës purulent. Inflamacion ndodh fillimisht në muret e barkushe të drejtë që është në anën e kundërt të defektit ose skajet e defektit dhe pastaj aplikoni valvulave të aortës dhe trikuspidal.

Hipertensionit pulmonar - Presion në rritje të gjakut në enët e qarkullimit pulmonar. Në rastin e sëmundjeve të lindura të zemrës, ajo zhvillohet si rezultat i hyrjes në volumin shtesë enët e gjakut të mushkërive të shkaktuara nga shkarkimet parregullt atë nëpërmjet DMSHP nga barkushe të majtë në të djathtë. Gjatë kohës, hipertension pulmonar i rritur shkak të zhvillimit të mekanizmave plotësuese - formimin e trashje e mureve të arterieve dhe arteriolat.

Sindromi Eyzenmenhera - Podaortalnoe ventricular vend septal defekt kombinuar me ndryshimet sklerotike në enët e mushkërive, pulmonar zgjerimin arterie trungu dhe për të rritur në masë të muskujve dhe madhësisë (hypertrophy), kryesisht barkushe të drejtë të zemrës.

Pneumonia përsëritur - Për shkak të stagnimit të gjakut në qarkullim pulmonare.
Arrhythmias kardiak.

Dështim të zemrës.

Thromboembolism - Akute zhvillim bllokimin e një mpiksje enë gjaku që shpërtheu larg nga vendi i tij i themelimit në murin e zemrës dhe goditi gjakun që qarkullojnë.

Diagnostifikimi instrumentale DMSHP

1. Electrocardiography (EKG): Në rastin e madhësisë së vogël DMSHP ndryshime të rëndësishme në elektrokardiogramë nuk mund të zbulohet. Në mënyrë tipike, pozita tipike normale e boshtit elektrike të zemrës, por në disa raste mund të devijojnë në të majtë apo të djathtë. Nëse defekti është i madh, ky është një reflektim i rëndësishëm në electrocardiography. Theksuar shkarkimin patologjike e gjakut me anë të defektit nga barkushe të majtë në të djathtë pa hipertensionit pulmonar në elektrokardiogramë zbuloi shenja të mbingarkesës dhe rritur në masë të muskujve të barkushe të majtë. Në rastin e rëndësishëm të mushkërive simptomat hipertensionit mbingarkesë e barkushe të drejtë dhe atrium e drejtë. Aritmi kardiake shpesh ndodhin, zakonisht në pacientët e rritur në formën e aritmise, fibrilacioni atrial.

2. Phonocardiography (Record e vibrimit dhe të shëndosha sinjaleve të lëshuara në aktivitetin e zemrës dhe enëve të gjakut) lejon instrumental fikse zhurmë jonormale dhe kardiake ndryshuar, për shkak të DMSHP praninë.

3. Ehokardiografi (Ultratinguj i zemrës), nuk mund vetëm të zbulojë shenjat e drejtpërdrejta të defekteve të lindjes - pushim jehonë në mur ndarës interventricular, por edhe të përcaktojë me saktësi vendin, numrin dhe madhësinë e defekteve, dhe të zbuluar praninë e shenjave të tërthortë të defektit (rritjen e madhësisë së ventricular dhe u largua atrium, duke rritur trashësinë Muri i barkushe të drejtë dhe të tjerët). Doppler echocardiography zbulon drejtpërdrejtë një tjetër tipar i vesit - rrjedhjen e parregullt e gjakut përmes DMSHP në sistollë. Përveç kësaj, vlerësimi i mundshëm i presionit të gjakut në arterie pulmonar, madhësinë dhe drejtimin e shkarkimit parregullt të gjakut.

4. Radiografi e gjoksit (Zemra dhe mushkëritë). Me madhësi të vogël janë përcaktuar DMSHP ndryshime patologjike. Me sasi të konsiderueshme të defektit me shkarkimit të rëndësishme të gjakut nga barkushe të majtë për të drejtën për të rritur madhësinë e përcaktuar nga barkushe të majtë dhe atrium e majtë dhe pastaj barkushe të drejtë, u rrit model pulmonare vaskulare. Me zhvillimin e hipertensionit pulmonar është përcaktuar rrënjët zgjerimin e mushkërive dhe të fryrë harqe arteries pulmonare.

5. Catheterization e dëmtimit të dhëmbëve të zemrës kryhet për të matur presion pulmonar arterie dhe barkushe të drejtë, dhe të përcaktojë nivelin e ngopjes me oksigjen gjakut. Karakterizohet nga një nivel të lartë të ngopjes me oksigjen gjakut (oksigjenimit) në barkushe të drejtë se në atrium të drejtë.

6. Anhiokardiohrafiya - Futja e materialit kontrasti në kavitetin e zemrës nëpërmjet një kateteri veçantë. Me futjen e kundërt në barkushe të drejtë ose të arteries pulmonare vërejtur me përsëritura kontrast të tyre, i cili për shkak të kthimit të barkushe të drejtë me kontrast shkarkimin abnormale të gjakut nga barkushe të majtë përmes DMSHP pas duke kaluar përmes qarkullimit pulmonar. Me futjen e ujit-shpjegueshëm kontrast në barkushe të majtë është përcaktuar rrjedhën kontrast nga barkushe të majtë në të djathtë nga DMSHP.

Trajtimi DMSHP

Me DMSHP madhësi të vogël, nuk ka shenja të hipertensionit pulmonar dhe dështim të zemrës, zhvillimin normal fizik në shpresën e mbylljes spontane të defektit mund të mos kryerjes së operacionit.

Në tregues të ri parashkollor për kirurgji është progresion i hershëm i hipertensionit pulmonar, dështimit të qëndrueshme të zemrës, pneumoni korrente, vonesë të theksuar në zhvillimin fizik dhe mungesës së peshës.

Indikacionet për trajtim kirurgjik në të rriturit dhe fëmijët e moshës 3 vjet janë: lodhje, të shpeshta SARS, duke çuar në zhvillimin e pneumoni, dështim të zemrës dhe foto tipike klinike të zëvendës patologjike të bjerë më shumë se 40%.

Ndërhyrja kirurgjikale është reduktuar në DMSHP plastike. Operacioni është kryer duke përdorur qarkullimin artificiale. Me një diametër prej 5 mm defekt është afër suturing sutures U-formë. Nëse diametër defekt më shumë se 5 mm mbajti patch e mbylljes të materialeve sintetike ose të mbajtur të veçantë trajtimit biologjik që është mbuluar në një kohë të shkurtër indet e veta.

Në rastet kur operacioni hapur radikal thjesht nuk është e mundur për shkak të rrezikut të madh të kirurgjisë përdorimit të anashkalojë cardiopulmonary në fëmijët gjatë muajve të parë të jetës, me madhësi më të madhe DMSHP, nën peshë, nepoddayuscheysya korrigjimi i drogës i dështimit të rënda të zemrës, trajtimi kirurgjik kryhet në dy faza. Prodhuar fillimisht vendosjen e valvulave pulmonar arterie lart atë pranga veçantë që rrit rezistencën për nxjerrje nga barkushe të drejtë, duke çuar në shtrirjes presionit të gjakut në të djathtë dhe ventricles e majtë të zemrës, e cila kontribuon në reduktimin e shkarkimeve patologjike përmes DMSHP. Disa muaj më vonë, një fazë e dytë: heqjen e parë pranga me emboli pulmonare dhe mbylljes DMSHP.

Moti në DMSHP

Prdolzhitelnost dhe cilësia e jetës me ventricular septal defekti janë të varur nga madhësia e defektit, anijet shtetërore të qarkullimit pulmonar, ashpërsia e zhvillimit të dështimit të zemrës.

Defekte ventricular septal madhësia e vogël ndikim material në jetëgjatësinë e pacientëve nuk kanë, por 1-2% të rrisë rrezikun e endokardit infektiv. Nëse defekti është madhësia e vogël në zonën muskulare ventricular septal, ajo mund të pavarur të afërt me moshën 4 vjet në 30-50% të pacientëve.

Në rast të dështimit defekt të mesme kardiak zhvillohet në fëmijërinë e hershme. Me kalimin e kohës përmirësim të mundshëm, për shkak të disa rënie në madhësinë e defektit, dhe në 14% të pacientëve kanë vetë-mbylljen e defektit. Në moshë më të vjetër të zhvilluar hipertension pulmonar.

Në rastin e DMSHP madh motit të ashpër. Këta fëmijë në moshë të hershme e zhvilluar dështim të rënda të zemrës, dhe shpesh kanë pneumoni përsëritur. Afërsisht 10-15% e këtyre pacientëve formuar sindromi Eyzenmenhera. Shumica e pacientëve me defekte ventricular septal të përmasave të mëdha, pa operacione vdesin në fëmijëri ose në moshën e rritur e hershme nga dështimi progresive zemrës shpesh e kombinuar me pneumoni ose endokardit infektive, trombozë, emboli pulmonare apo këputje e aneurysm, emboli paradoksale në enët e gjakut të trurit.

Jetëgjatësia mesatare e pacientëve pa ndërhyrjen kirurgjikale në rrjedhën natyrore të DMSHP (pa trajtim) është rreth 23-27 vjet, dhe në pacientët me madhësi të vogla defekt - deri në 60 vjet.