Anomali Ebstein-së


Anomali Ebstein e - sëmundje të lindura të zemrës karakterizuar nga zhvendosja e vendit të lidhjes së një ose dy valvulave të atrioventricular duhur (trikuspidal ose trikuspidal) valvul në zgavrën e barkushe të drejtë drejt kulmin e zemrës, duke rezultuar në një reduktim të zgavrën e djathtë ventrikular dhe si pasojë rritjen zgavër drejtë atrial. Kjo sëmundje kongjenitale të zemrës përshkruar parë nga mjek gjerman Ebstein në 1866.

Në këtë anomali të bashkëlindura, një ose dy valvula trikuspidal gjethe nuk janë të mjaftueshme: ata bashkangjitur ose me unazë fibroze në mes të atrium e drejtë dhe barkushe të drejtë, dhe vetëm nën të; gilcë akord e krahëve janë të bashkangjitur në ose muskujt papilare dhe muret e barkushe të drejtë. Gjithmonë me anomali Ebstein në zgavrën e barkushe të drejtë është zhvendosur përsëri derën valvul trikuspidal shpesh - dhe dyer më Septal. Nga unaza atrioventricular fijor është bashkangjitur vetëm një derë e parë valvul të vetme trikuspidal. Kusht është shoqëruar edhe me zgjerimin e rrethit fijor, duke çuar në pamjaftueshmërinë trikuspidal valvul.


Kështu, zgavrën e drejtë ventricular duket avioni ndarë zhvendosur poshtë vrimë valvula rrjedhjen e gjakut në dy pjesë: barkushe aktuale (më poshtë këtë aeroplan) dhe të ashtuquajturat atrializovannuyu ose Nadklapannyy pjesë (mbi këtë aeroplan), e cila është e kombinuar me zgavrën e atrium të drejtë .

Paraqitja skematike e një zemër të shëndetshme (majtas) dhe zemër me anomali Ebstein (djathtas)

Në 80-85% të rasteve me anomali Ebstein është një komunikim të parregullt në mes të majtë dhe të djathtë atria, të cilat janë të shkaktuara zakonisht nga shtrihen skajet e ovale foramen (ajo normalisht menjëherë pas lindjes ka mbyllur dhe i madh) ose, më shpesh, ekzistenca e defektit mesme atrial ndarëse (DMPP).

Anomali Ebstein është mjaft e rrallë, incidenca e saj është 0,5-1% e të gjitha defekteve të lindura të zemrës. Nuk është në mënyrë të barabartë në njerëz të të dyja gjinive. Anomali Ebstein në 5% të rasteve të kombinuar me të tjera defekte të zemrës kongjenitale: ventricular defekt septal (DMSHP), stenozë arterie pulmonar, i hapur gypit arterial, stenozë ose valvulave mitrale, atresia aortic.

Shkaqet e anomalie Ebstein-së

Shkaqet e anomalie Ebstein-së deri më sot nuk janë sqaruar, por vuri në dukje rolin e rëndësishëm të faktorëve gjenetike dhe faktorë të mjedisit. Në disa raste, lidhja mes një grua të marrë shtatzënë litium ose drogës gjatë shtatzënisë prenesёnnymi disa sëmundjeve infektive dhe lindjen e një fëmije me anomali Ebstein-së.

Mekanizmi i shkeljes së hemodinamikën (rrjedhjen e gjakut)

Atrium e drejtë me të drejtë pjesën barkushe atrializovannoy është anatomike vetme atrium e drejtë zgavër. Megjithatë, atrium aktuale drejtë në sistollë reduktuar (gjatë tkurrje të muskujve) atria dhe barkushe të drejtë të atrializovannaya vazhdon të bjerë në ventricular sistollë. Kjo çon në vështirësi të konsiderueshme zbrazjes e gjakut nga atrium e drejtë në barkushe të drejtë. Një kombinim i madhësisë së vogël barkushe të vërtetë të drejtë të shkaktuara nga struktura e parregullt dhe kapakëve pamjaftueshmëria valvul trikuspidal e gjakut rrjedh përsëri në atrium e drejtë (e cila normalisht nuk duhet të jetë), në këtë mënyrë edhe më të reduktuar të drejtë volumin systolic ventricular, dhe kështu volumit Gjaku që vijnë nga (mushkërive) qarkullimin e tij të vogël. Gradualisht në rritje në masë të muskujve dhe rritjen e madhësisë së atrium e drejtë, e cila çon në një rritje progresive të presionit të gjakut në të. Në një kohë kur presioni parregull të lartë të gjakut në atrium e drejtë bëhet më e madhe se atrium e majtë, duket shkarkimin abnormale të gjakut nga atrium e drejtë në të majtë nëpër nezaraschёnnoe ovale dritare - në këtë mënyrë zhvillimin e venave-arterial devijim.

Kur atrium zgjeruar drejtë humb mundësinë që të vazhdojë të zgjerohet, duke krijuar vështirësi në rrjedhën e gjakut nga venat uritur që sjellin gjakun në zemër, atrium të drejtë në zgavrën. Si rezultat i zhvillimit të pezëm venoz në një qarkullim të madh.

Me një ndryshim të vogël të valvulave trikuspidal shkelje hemodinamikën janë minimale, dhe shkeljet më të rënda të kombinimit të zhvillimit të një zhvendosje të rëndësishme dhe ndryshimet patologjike shutters valvul trikuspidal me mungesë të mesazhit atrial apo madhësisë së vogël të mesazhit. Në një situatë të tillë të vendosur një zgjerim të rëndësishëm të atrium e drejtë, duke formuar së bashku me atrializovannoy pjesë të madhe të zgavrën e djathtë barkushes së, e cila mund të strehojë deri në 2.5 litra gjak.

Simptomet e anomalie Ebstein-së

Kursi klinik i anomali Ebstein varet nga ashpërsia e zhvendosjes dhe deformimit të valvulave trikuspidal lidhur me ndryshimet patologjike në barkushe të drejtë dhe atrium të drejtë; Përveç kësaj, ashpërsia e manifestimeve klinike të prekur nga prania dhe ashpërsia e mbizotëruese devijim venoz, gjak dhe pasojat e saj.

Mundësia e dobishme anomali Ebstein mund të jetë asimptomatike për një kohë të gjatë dhe e dukshme vetëm gjatë radiografi të gjoksit apo electrocardiography. Kur shprehur manifestimet klinike e kësaj sëmundje të lindura të zemrës diagnostikuar në spital apo në javët dhe muajt e parë të jetës së fëmijës sëmurë.

Zhvillimi fizik i fëmijëve moshës. Ata mund të ankohen për dhimbje në zemër, gulçim, lodhje në tendosje, sulmet rrahje zemre, e cila në disa raste mund të veshin zgjatur dhe i shoqëruar nga një humbje të vetëdijes.

Në ekzaminimin e fëmijëve me anomali Ebstein është përcaktuar cianozë (cianozë e lëkurës), i cili ndodh në 75-85% të fëmijëve. Në shumicën e pacientëve, cianozë nga lindja festohet, rrallë duket të moshës 3-12 vjet. Ashpërsia ndryshon sipas cianozë rritur venoz-arterial rivendosur, përveç ajo ndryshon ngjyrë të kuqe flakë në cyanotic. Nëse nuk ka mesazh atriale, cianozë nuk zhvillohet. Mjaft të zakonshme është ënjtje e venave qafës, rrallë (zakonisht në fazat e fundit) - ashtu-quajtur pulsation tyre systolic (e plotësuar venat në sync me rrahje zemre). Veç kësaj, pacientët me cianozës zhvillohet nje karakteristike falangave terminal deformim e gishtave dhe këmbëve - "daulle gishta" (trashje kolbovidnyh e falangave terminalit) dhe "qelqi murit" (tipik pjatë thonjsh deformimi në formën e dritareve kohore). Në rastet kur kjo është e kombinuar me lindura stenozë arteries pulmonare, e karakterizuar nga reduktimin e mëtejshëm të oksigjenit në gjak arterial, i cili manifestohet klinikisht me faktin se këta pacientë të ulem në haunches e tij.

Përveç kësaj, rreth 50% e pacientëve gjatë ekzaminimit përcaktuar të ashtuquajturin "kodër kardiak" në të majtë të sternum - pamja e tij është shkaktuar nga madhësia parregull madhe e atrium të drejtë. Rrahje zemre apikal detektueshme në të majtë dhe poshtë vendet e zakonshme - në hapësirën ndër brinjëve pestë e gjashtë në linjë mëparshëm axillary.

Dëgjim (të dëgjuarit) mjeku zemra përcakton dobësimin dhe tonet pazëshëm zemrës dhe ritmin ashtuquajturën "galop" (tre- ose ritmin chetyrёhchlennyy). Shumica e pacientëve të dëgjoni systolic butë ton (kur zemra reduktimin) zhurmë e majtë e kafaz i kraharorit për shkak të pamjaftueshmërisë trikuspidal valvul. Stenozë (ngushtim) valvula trikuspidal në të njëjtin vend mund të dëgjoni diastole butë (një fazë të relaksimit të muskujve të zemrës) zhurma.

Për anomali Ebstein e karakterizuar nga zhvillimi i zemrës stagnimit pravoshlunochkovoyunedostatnosti të gjakut në qarkullim të madh, i cili duket nganjëherë në muajt e parë të jetës, por në disa raste mund të zhvillohet shumë vonë. Manifestimet e saj klinike janë gulçim, palpitations, zgjerimit të mëlçisë, venat ngrirë qafës; ajo ka rëndësi negativ paralajmërues.

Diagnoza Instrumental i anomalie Ebstein-së

1. Electrocardiography (EKG): Në shumicën e rasteve elektrokardiogramë regjistruar shenja electrocardiographic të hypertrophy (rritje në muskul) atrium e drejtë e zemrës aks elektrike devijim në të djathtë, dhe aritmia kardiake, valëvitet atriale dhe dridhje atrial, ventricular dhe rreh supraventikulare, konvulsiv takikardi. Në rastet kur ekziston një dritare e hapur ovale dhe i lidhur shkarkimin e madhe parregullt e gjakut nga atrium e drejtë në atrium e majtë, përveç shenjave të hypertrophy e atrium e drejtë përcaktohet shenja electrocardiographic të rritjes dhe atrium e majtë.

2. Phonocardiography (Record e vibrimit dhe të shëndosha sinjaleve të lëshuara në aktivitetin e zemrës dhe enëve të gjakut): Të vendosur dobësimi ton unë në buzë e majtë të gjoksit, në hapësirën e tretë apo të katërt ndër brinjëve, mund të regjistroheni ton IV. Në hapësirën e dytë ndër brinjëve në buzë e majtë të gjoksit II dobësuar ton të vendosur. Në hapësirën e katërt dhe të pestë ndër brinjëve la regjistruar nyzkoamplitudnyh Zhurmat systolic për shkak të pamjaftueshmërisë trikuspidal valvul. Në rastet kur ekziston stenozë trikuspidal valvula, fonokardyohramme kjo është reflektuar në formën e protodiastolicheskoho të shkurtër (pas uljes së zemrës në fillim të relaksimit të tij) zhurma.

3. Ehokardiografi (Ultratinguj i zemrës). Kur echocardiography janë tiparet kryesore të anomalie Ebstein-së, trikuspidal vend anamalnoe valvul (afër kulmin e barkushe të drejtë), zgjerimit termik të atrium e drejtë dhe barkushe të drejtë të atrializovannoy, fletëpalosjeve valvulave deformim trikuspidal, kohë vonesë përplasur valvula trikuspidal herë pas here përplasur valvula flutur. Doppler echocardiography zbulon shenjat e pamjaftueshmërisë trikuspidal valvulave dhe shkarkimin parregullt e gjakut përmes dritares ovale.

4. Radiografi e gjoksit (Zemra dhe mushkëritë). Ka varfërim model mushkërive, shoqëruar me rritjen e transparencës së fushat mushkërive. Zemra zakonisht më të mëdha në madhësi është sferike ose "tas përmbysur". Identifikimi shenja të rritur atrium e drejtë dhe barkushe të drejtë e sipërme që është në parashikimet më të mira të zhdrejtë. Zemra e enëve të gjakut pako të ngushtë, u largua zemra nuk është zgjeruar. Kur X-rrezet ka pasur një rënie të mprehtë në kontur amplitudë ndihet e zemrës dhe arterieve pulmonare.

5. Catheterization e dëmtimit të dhëmbëve të zemrës zhvilluar për të matur presionin në atrium të drejtë, barkushe të drejtë dhe arteries pulmonare, dhe të përcaktojë nivelin e ngopjes me oksigjen gjakut. Në anomali Ebstein zbuloi presion të lartë të gjakut në atrium të drejtë dhe arteries pulmonare - reduktuar. Në barkushe të drejtë përcaktuar dy zona të niveleve të ndryshme të presionit të cilat janë të ndara nga një valvul vendosur patologjikisht trikuspidal. Në rastet kur ka një dritare të hapur ovale në atrium e majtë përcaktuar zvogëluar në krahasim me normale ngopjes me oksigjen gjakut, për shkak të shkarkimit të parregullt e gjakut nga atrium të drejtë në të majtë.

6. Anhiokardiohrafiya - Futja e materialit kontrasti në kavitetin e zemrës nëpërmjet një kateteri veçantë. Në anomali Ebstein është përcaktuar nga atrium errësirë ​​intensive zgjeruar drejtë dhe barkushe të drejtë të atrializovannoy. Skajor (në fund) i barkushe të drejtë kontrastyruetsya dobët dhe ngadalësuar përcaktohet duke reduktuar diametër saj.

Trajtimi i anomalie Ebstein-së

Trajtimi konservativ i anomali Ebstein-së ka për qëllim eliminimin ritmin kardiak dhe për të reduktuar peshën e dështimit të zemrës. Droga si anti-arritmike janë të përshkruara beta-blockers, Kalciumi channel blockers, glycosides kardiake. Në zemër dështimi i caktuar diuretics, glycosides kardiake, frenuesit enzimë (ACE frenuesit).

Trajtimi kirurgjik është bërë më e mirë në adoleshencë: optimale për kirurgji janë të moshës 15 dhe më të vjetër. Në mungesë apo madhësisë së vogël Atrioseptalnyy në fëmijët e moshës 2-3 muaj mund të zhvillojnë gjendjen kritike, sepse nuk ka atrium të drejtë shkarkimin përmes shkarkimin e gjakut nga atrium të drejtë në të majtë; fëmijë të tillë mund të vdesin nga dështimi progresive të zemrës. Për të shmangur këtë rezultat, urgjentisht të kryer artificiale ventricular septal zgjerimit defekt tullumbace (e quajtur procedurën Rashkinda).

Kirurgji radikale për anomali Ebstein së kryer operacioni në zemër të hapur në qarkullim artificial. Kjo është për të eliminuar "të panevojshme" fusha duke marrë në atrium të drejtë, Youth trikuspidal valvul se duke përdorur qepje hiqet dhe të forcohet në afërsi të pozicion normal dhe eliminuar burimet e aritmive kardiake dhe atrial mbylljes septal defekt. Nëse trikuspidal korrigjim plastike valvula nuk është e mundur, mbajti zëvendësimin e saj me protezë artificiale.

Parashikimi i anomalie Ebstein-së

Në një ndryshim të rëndësishëm të valvula trikuspidal dhe deformim të rëndësishëm e krahëve manifestimet e tij e keqformimet kongjenitale vërejtur në fëmijërinë e hershme, kur zhvillimin e dështimit të rënda të zemrës, progresion të cilat fëmijët e sëmurë mund të vdesë. Shkaku i vdekjes në pacientët e moshuar të cilët nuk janë të operuar në të meta është ngadalë dështimi progresiv të zemrës dhe aritmi, e cila mund të çojë në vdekje e papritur. Vdekshmëria Herët në pacientët me anomali Ebstein s ndodh relativisht rrallë, pjesa më e madhe e pacientëve të vdekur 20 ose 30 vjet sidomos. Vetëm rrallë përshkruar në rastet e letërsisë mjekësore, pacientët me Ebstein anomali të mbijetuar për 60 vjet. Degradimi zakonisht ndodh në adoleshencë, lindjen manifestohet dhe intensifikimin e dështimit të zemrës. Në dështimin e rënda të zemrës dhe arrhythmias rënda kardiake shkaqe të tjera të vdekjes në këta pacientë është thromboembolism (bllokim ndodh akute trombo enë gjaku), abscese trurit, endokardit infektiv (dëmtim të rreshtim e brendshme e valvulave të zemrës dhe të zemrës, të shkaktuar nga një infeksion).