Defekte të lindura të zemrës


Shkaqet e defekteve të lindura të zemrës
Simptomat
Diagnostics
Trajtim
Lifestyle e sëmundjeve të zemrës
Parashikim

Siç e dini, zemra - është një organ i rëndësishëm në trupin e njeriut, e drejta nga puna e tij varet nga mirëqenia e të gjithë organizmit. Zemra përbëhet prej muskujve (miokardit) dhe indit lidhor (valvulave të zemrës, muret e enëve të mëdha të gjakut). Aktiviteti i zemrës të shkaktuara nga reduktimin ritmike dhe të qëndrueshëm të strukturave përbërëse të saj (atria dhe ventricles), duke shkaktuar gjak rrjedh përmes mushkërive, (i quajtur qarkullimi i vogël) oxygenated dhe mbart oksigjen në të gjitha organet dhe indet (qarkullim sistemik).


Kur zemra është duke u zhvilluar fetusin gjatë shtatzënisë, puna e tij është e ndryshme nga zemra e një fëmije dhe të rritur porsalindur. Në veçanti, qarkullimi pulmonar fillon të funksionojë plotësisht vetëm gjatë punës, kur është një shpalosje e mushkërive të porsalindur, dhe në momentin që ata së pari vaj e mbushur me gjak. Prandaj, në zemër të fetusit, ka vrima të veçanta dhe kanalet, duke lejuar gjaku të qarkullojë në trup të formuar për të anashkalojë mushkërive (kanal arterial që lidh aortës dhe arteries pulmonare, mizhperedserdyamy ovale dritare, kanal venoz mes venë kërthizës dhe Cava inferior vena).

Ndonjëherë nën ndikimin e faktorëve negative gjatë zhvillimit të fetusit ndodhin shkelje të rënda të formimit të strukturave anatomike të zemrës që ndikon aktivitetin e saj dhe nuk janë gjithmonë të pajtueshme me jetën e fëmijës. Pastaj apo me ultratinguj fetusit gjatë shtatzënisë apo në ditët e para pas lindjes së porsalindur një diagnozë të keqformimet kongjenitale të zemrës. Çfarë është ajo që prognoza për jetën dhe metodat e ruajtjes së jetës dhe shëndetit të fëmijëve të ofruara nga mjekësia moderne, ne përpiqemi të gjejmë në këtë nen.

Rrjedhimisht, këto patologji janë grup të shumta të sëmundjeve të zemrës, bashkuar karakteristikat e mëposhtme:

- ndodhin gjatë zhvillimit të fetusit;
- karakterizuar nga shkeljet arkitektonikë bruto të zemrës dhe enëve të mëdha (aortës, vena Cava dhe arteria më të ulët mushkërive dhe venë);
- Ndryshimet anatomike të shkaktojnë shqetësime të konsiderueshme në hemodinamikën (qarkullimit të gjakut në të gjithë trupin);
- hipoplazise shkaktuar nga strukturat anatomike ose të ndryshojë vendndodhjen e tyre normale në zemër.

Shkalla Prevalenca varion 6-9 për 1,000 lindje të gjalla. Sipas autorëve të ndryshëm, opsionet e keqformimet kongjenitale të zemrës, ka 50 deri në 100.

Paraqitja skematike e defekteve të caktuara të zemrës

Shkaqet e defekteve të lindura të zemrës

Për shkak të faktit se gjatë zhvillimit të fetusit është një formimi aktiv të të gjitha organet e trupit të njeriut, sidomos të zemrës, gruas shtatzënë dhe fetusit të prekshme të faktorëve të ndryshëm negative. Kështu, ndikimi në gabim gjatë organogenesis mund të japin rritje rrezatimit sfondit, rrezatimi jonizues, nënën e sëmundjeve infektive, sidomos virale - rubeolës fruthi, dhenve, herpes; duke marrë medikamente të caktuara dhe substanca toksike (droga, alkool) gjatë shtatzënisë, sidomos gjatë tremujorit të parë (8 -12 -Unë javë - periudha më intensive e formimit të fetusit). 4 - 10% e defekteve të lindjes është e përcaktuar gjenetikisht, është e trashëguar.

Simptomet e defekteve të lindura të zemrës

Simptomat klinike defekte varet nga lloji i tyre. Ka veset "blu" dhe lloje të "bardhë", si dhe mangësitë që pengon rrjedhjen e gjakut.

Manifestimi kryesor "Blue" veset (Transpozimi (vendndodhja ndryshim) arteriet kryesore, tetralogji e Fallot, atresia - zaraschenye - valvula trikuspidal) është cianozë - një ngjyrë blu e lëkurës së gishtat, duart, këmbët, trekëndësh nasolabial, veshë, hundë ose, në raste shumë të rënda, i tërë trupi. Edhe manifestim i hypoxemia arterial (përmbajtje të ulët oksigjeni) janë gulçim, humbja e vetëdijes me ose pa konfiskimeve, takikardi (rrahje zemre të shpejtë), rritja e vonuar dhe zhvillimi, ftohjet e shpeshta, simptoma neurologjike për shkak të mungesës së furnizimit normal të gjakut në tru. Në mënyrë tipike, ky lloj i defekteve manifestohen në orët e para dhe ditëve të një foshnje e porsalindur. Transpozimi i arterieve të mëdha (vena cava janë në të majtë, nuk atrium e drejtë dhe aorta niset nga e djathta në vend të barkushe të majtë) është një defekt të rëndë të papajtueshme me jetën, dhe fëmija zakonisht vdes menjëherë pas lindjes. Gjithashtu keqformime të papajtueshme me jetën aplikon-dhome zemrën (dy atria dhe një barkushe ose atrium dhe një barkushe të dy). Defekte vdekshmërisë e këtij lloji është shumë e lartë në qoftë se fëmijët me aftësi të kufizuara të mbijetojë ditët e para të jetës, pa trajtim vdesin para përfundimit të parë - vitin e dytë.

Veset bardhë tip janë defekt mur ndarës interventricular, arterial hapur (e gjakut) kanal, defekt atrial septal. Klinikisht, këto defekte nuk mund të fillojnë për të manifestuar veten në fillim, fëmijëria, dhe 16 - 20 vite. Veset White simptoma të tilla janë: lëkurë të zbehtë, zhvillimi i vonuar, simptoma të shpeshta SARS zhvilluar pravoshlunochkovoyunedostatnosti - gulçim dhe takikardi gjatë ushtrimit ose në pushim.
Defektet e pengesë e rrjedhës së gjakut: stenozë (ngushtim i) coarctation aortës (segmental ngushtimin) e aortës, stenozë pulmonare dyspnea klinikisht manifestuar, takikardi, dhimbje gjoksi, ulur durim, ënjtje, moszhvillimi dhe gjakut qarkullimin e gjysmën e poshtme të trupit. Nëse fëmijët jetojnë coarctation e aortës deri në 2 vjeç.

Diagnoza e defekteve të lindura të zemrës

Në mënyrë tipike, diagnozë keqformime fetale, duke përfshirë zemrën, ndoshta edhe në shqyrtimin tejzanor fazën e grave shtatzëna. Pastaj, në varësi të llojit të defekteve, një grua mund të rekomandohet apo aborti (me defekte të papajtueshme me jetën, me deformime të shumta dhe kështu me radhë. D.), ose mbajtjen e shtatzënisë me një ekzaminim më të hollësishëm të shtatzënë dhe të vendosë për kirurgji fëmija menjëherë ose menjëherë pas lindjes. Por ndonjëherë për shkak të disa arsyeve (vizita nuk shtatzëna paralindjes dhe studim me ultratinguj, pajisja e pajisjeve të pamjaftueshëm shëndetësor mesazhe me ultratinguj dhe kështu me radhë. D.) keqformime mund të diagnostikuar vetëm pas lindjes.

Edhe pse simptomat e ndritshme të lindura të mjaftueshme, gjatë ekzaminimit klinik diagnozën fëmijë porsalindur vetëm mund të supozojmë, si shumë simptoma nuk janë rreptësisht të veçanta dhe mund të shkaktohet nga kushte të tjera të rënda neonatale (sindromi i distresit respirator, hemorragji intracranial, dhe kështu me radhë. D. ). Gjithashtu, jo të gjitha defektet mund të prodhojë një dëgjim karakteristike model (dëgjuar në gjoks), dhe anasjelltas, zhurmë, duke klikuar apo manifestime të tjera auscultative mund të ndodhë me devijime të vogla nga norma në strukturën e zemrës (anomali të vogla). Prandaj, në qoftë se sëmundjet e zemrës nuk u diagnostikua me ultratinguj fetusit, të gjithë fëmijët me simptomat e qarkullimit të dobët (Shperndare ose acrocyanosis, gulçim kur të ushqyerit ose pushimi, humbja e vetëdijes, konfiskimet) duhet të prodhohen me ultratinguj e zemrës, ndërsa në spital.

Echocardiography (ultratinguj i zemrës) është një nga më të informative teknikat imazhit defekte në zemër. Nuk mund të jenë të destinuara EKG (aritmi show, atriale hypertrophy dhe / ose ventricular nëse ka), radiografi gjoks (show stagnimi e gjakut në mushkëri, nëse ka, të rritet në hijen e zemrës në zgjerimin e dhomave të saj). Në raste veçanërisht të vështira ose para se të trajtimit kirurgjik mund të përshkruhen ventrykulohrafyya (input medium kontrast radiografike në zgavrën e ventricles të zemrës), angiografi (injeksion i kundërt nëpërmjet anijeve në zgavrën e zemrës), ndjerë të dhomave të zemrës duke matur presionin në to.

Tani ndalem në diagnostikimin me ultratinguj e defekte në zemër shpesh ndodhin.

A. zemra kongjenitale rrahje me kamzhik me mbingarkesë e vëllimit të enëve të gjakut në mushkëri (qarkullimit pulmonar).
1. defekt atrial septal - duke përdorur një-dimensionale ehokardiografi zbuloi shenja të mbingarkesës vëllimit dhe përhapje (zgjerimin) e barkushe të drejtë, dy-dimensionale echocardiography jehonë mizhperedserdyamy pushim dukshme, ndërsa studimi Doppler vlerësuar trazuara (e "twists") nëpër qarkullimin e gjakut dhe shkalla Atrioseptalnyy çrregullime të fluksit të gjakut pulmonare.

2. ventricular septal defekt - gjatë të zemrës tregon, me ultratinguj vrimë në mur ndarës mes ventricles, zgjerim i ventricles majtas dhe djathtas, rrjedhës së trazuar të gjakut nga e majta në barkushe të drejtë, ka vlerësuar peshën e hipertensionit pulmonar, matur nga diferenca në presion në ventricles.

Ndarëse kështu evidente defekt mes ventricles gjatë ekokardiografisë me Doppler. Majtas - Septumi normale interventricular, e drejtë - defekt i saj (VSD).

3. Open arterial kanal - manifestohet në rrjedhë e vazhdueshme e gjakut përmes ehokardiografi messages aortës dhe arterieve pulmonare ndryshimet e fluksit të gjakut në gojën e trungut pulmonare.

4. Coarctation i aortës - shih seksionin segmental ngushtimi i aortës, përshpejtuar qarkullimin e gjakut nën segmentin.
5. Transpozimi i arterieve të mëdha - visualized shkarkimin pahijshme e anijeve nga zemra.

B. defekte në zemër me një rënie të vëllimit të gjakut në qarkullim pulmonar.
1. tetralogji e Fallot - përveç ehokardiografi stenozë (ngushtim) të defekt dhe arteries pulmonare mur në mes të ventricles përcaktohet hypertrophy drejtë ventricular dhe shkarkimin aortic nga barkushe të drejtë, si shkalla e matur e hemodinamikën intracardiac.

2. stenozë e arteries pulmonare - është ngushtimi i arteries pulmonare, dhe të përshpejtojë qarkullimin e gjakut në gojën e arteries pulmonare dhe hypertrophy drejtë ventricular.
3. Anomaly Epstein - patologji e valvul trikuspidal zemrës kur valvula ose valvul të bashkëngjitur unazë fibroze midis atrium duhur dhe barkushe dhe barkushe djathtë tek muret, duke shkaktuar një zvogëlim në volumin e saj. Kur ECHO - KG përcaktuar patologjinë valvula, vlerësuar dëmtimit të dhëmbëve zgjerimi i zemrës dhe shkeljes së rrjedhjes intracardiac gjakut.

4. atresia trikuspidal valvul - kur ECHO - KG Nuk bën jehonë ekranit të valvulave trikuspidal, të drejtë atrium hypertrophy regjistruar dhe barkushe të majtë.

B. Zemra defektet me një rënie të vëllimit të gjakut në qarkullim të madh (në anije të të gjitha organeve vitale).
1. Koarktatsyya aorta (shih. Më lart).
2. izoluar stenozë aortës - ngushtimi i shkallës së vlerësuar, visualized përshpejtuar rrjedhjen e gjakut nëpërmjet valvul aortës dhe valvula të deformuar fletë.

G. Zemra defekte pa hemodinamikën paragjykime.

- Dextrocardia (zemra pasqyrë imazhin në të djathtë) - një anomali e rrallë në zemër ultrazërit hemodinamik zakonisht nuk janë regjistruar.

Trajtimi i defekteve të lindura të zemrës

Trajtim të plotë shumica e sëmundjeve të zemrës është e mundur vetëm me anë të korrigjimit të tyre kirurgjikale. Operacionet e zemrës mund të kryhet në orët e para apo ditëve të porsalindur të jetës, apo vitin e parë të jetës. Me një gjak të hapur ngushticën menaxhimin e lejueshme shtatzënë (në mungesë të simptomave zhyzneuhrozhayuschyh shtete), si këtë kanal të pavarur mund të jenë të mbyllura në dy vitet e para të jetës.

Operacionet mund të kryhet si kirurgji të hapur të zemrës (autopsi e murit gjoks) dhe metodën kardiovaskulare (kur qasja në zemër kryhet duke futur hetimin në anije, duke arritur dëmtimit të dhëmbëve të zemrës). Metoda e fundit, për shembull, është përdorur për të korrigjuar defektet mizhperedserdyamy ose ventricles, e cila është ushqyer nga një okklyuderom hetim, mbyllet vrima.

Por disa defekte në zemër të papajtueshme me jetën, të tilla si të zemrës-dhome (atria dhe një barkushe dy, ose dy atria dhe një barkushe) e korrigjimit kirurgjikale, për fat të keq, nuk është e mundur.

Në kardiokirurgjisë, pacienti caktuar për terapi mjekësore për të përmirësuar funksionin shtrëngohet e zemrës dhe "shkarkimin" e qarkullimit pulmonar. Frenuesit përdorura ACE (enalapril, perindoprilit, lisinopril, ramiprili, dhe të tjerët), diuretics (furosemide, indapamidi etj), B-blockers (karvedilol, bisoprolol, etj).

Jeta me të meta të lindura të zemrës

Pacientët duhet të ndiqni këto rekomandime për mënyrën e jetesës:
- Dietë të ekuilibruar racionale;
- Dietë me kufizimin e kripë dhe vëllimin e marrjes lëngjeve (për të reduktuar mbingarkesën e vëllimit të zemrës dhe enëve të gjakut);

- ekspozimi i mjaftueshëm për të ajrit të freskët;
- përjashtojnë çdo forta sportive dhe kufizimet e aktivitetit fizik;
- mjaftueshme për kohëzgjatjen e gjumit;
- Vëzhgimi i rregullt i kardiolog dhe kirurg kardiak me terapeutike e nevojshme dhe aktivitetet diagnostikuese;
- gratë shtatzëna me aftësi të kufizuara "blu" tipit kundërindikuar në mënyrë rigoroze, por në qoftë se kryhet trajtim kirurgjik, mundësia e mbajtjes së shtatzënisë është përcaktuar në secilin rast veç e veç, administrohet bashkarisht nga kirurg zemre shtatzënë, kardiolog dhe një mjek obstetër-gjinekolog në një spital të specializuar. Rodorazreshenye zakonisht kryhen nga prerjeje cezariane.

Prognoza për defekte të lindura të zemrës

Moti për jetën e shumicës së defekte në zemër të pafavorshme. Siç u përmend më lart, trajtimi kirurgjik kështu që fëmijët kanë nevojë në ditët dhe muajt e parë pas lindjes së fëmijës, ose ata vdesin brenda dy viteve të para për shkak të përparimit të dështimit të zemrës ose komplikime të lidhura (endokardit bakterial, trazirat fatale ritmin, rritjen e rrezikut të mpiksjen e gjakut dhe tromboembolichnyhuskladnen, sëmundje të shpeshta bronkopneumonare . sistemi (bronkit zgjatura, pneumoni e rëndë) Përjashtim është defektet tipit të bardhë në të cilat në mungesë të trajtimit kirurgjik të arsyeve pse fëmijët janë në gjendje të jetojnë jashtë 16-18 vjet.

Pas motit kirurgjikale korrigjim të favorshme për jetën, por ende gjendja e fëmijës mbetet shumë serioze, kështu që për këta fëmijë duhet të forcohet mbikëqyrja e prindërve dhe mjekëve.

Në përfundim, ne vërejmë se kjo diagnozë në një fëmijë në këtë fazë të zhvillimit të mjekësisë nuk është një dënim, sepse aftësia e brendshme dhe të jashtme fëmijërisë kardiologjisë mundësojë ariu, të lindur dhe të rritur një fëmijë, të aftë për të udhëhequr një jetë të plotë, pavarësisht nga një sëmundje të tillë të rëndë.